Hydrocéphalie

1. Définition :

C’est l’augmentation de la quantité de liquide céphalorachidien, provoquant la dilatation des cavités de l’encéphale (ventricules…).

L’hydrocéphalie touche environ 1 à 4 enfants sur 1.000.

2. Mécanismes :

Le cerveau et la moelle épinière sont enveloppés dans une membrane à 3 feuillets : les méninges.

La pie-mère est le feuillet qui adhère intimement à la substance nerveuse. L’arachnoïde est le feuillet du milieu et la dure-mère est le feuillet le plus superficiel.

Ces feuillets délimitent une cavité virtuelle, stérile, dans laquelle circule le liquide céphalo-rachidien ou LCR.

Le LCR est sécrété au niveau des plexus choroïdes dans les ventricules cérébraux latéraux, cavités creusées dans le parenchyme cérébral. Le liquide transite dans le 3^ème ventricule, traverse le canal de Sylvius pour se trouver dans le 4^ème ventricule. De là, deux voies s’ouvrent à lui :

– il peut descendre dans le canal de l’épendyme au centre de la moelle épinière, ou bien

– sortir par les trous de Magendie et de Luschka dans l’espace sous arachnoïdien formant à ce niveau les “citernes de la base”.

Au niveau de la concavité de la boîte crânienne, le LCR est résorbé par les granulations de Pacchioni.

3. Causes :

L’hydrocéphalie résulte d’une hyperpression dans le circuit du LCR provoquée par un obstacle sur son trajet.

Il peut s’agir de malformations secondaires à une maladie fœtale (toxoplasmose, rubéole, maladie des inclusions cytomégaliques…), une sténose de l’aqueduc de Sylvius, une imperforation des trous de Luschka ou de Magendie. Ces obstacles vont empêcher la libre circulation du LCR. La gêne au passage entraîne une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.

Les hémorragies méningées (traumatisme obstétrical…), les méningites peuvent laisser comme séquelle une sorte de “feutrage” des citernes de la base ou de la convexité qui constitue un obstacle à la résorption du LCR entraînant par conséquent une hyperpression en amont et une hydrocéphalie.

D’autres causes sont parfois retrouvées : hydrocéphalie liée au chromosome X (syndrome de Bickers et Adams) avec malposition des pouces, porencéphalie (anoxie néonatale), tumeur intracrânienne.

Parfois, aucune cause n’est retrouvée et on parle d’hydrocéphalie idiopathique.

4. Diagnostic :

Le signe principal est l’augmentation de volume de la tête.

1) Diagnostic prénatal :

– A l’échographie obstétricale (Cf chapitre spécial) : l’échographie est l’une des méthodes de diagnostic les plus couramment utilisées pour détecter l’hydrocéphalie pendant la grossesse : une dilatation des ventricules à deux examens successifs doit faire poursuivre les investigations à la recherche d’une malformation.

– Le caryotype fœtal et l’IRM fœtale sont les examens les plus utiles pour dépister un spina bifida de petite taille, une agénésie du corps calleux ou une anomalie du cervelet.

2) A la naissance :

Le diagnostic peut être porté à la naissance où la dimension de la tête a pu représenter une complication obstétricale.

3) Après la naissance :

Le diagnostic peut être porté au cours du premier mois de vie devant l’augmentation rapide du périmètre crânien.

Le front est bombant, la fontanelle est largement ouverte et tendue. Les sutures sont disjointes. Les yeux en “coucher de soleil” (rétraction des paupières supérieures vers le haut et abaissement des globes oculaires découvrant un croissant de sclérotique blanche au dessus des iris) sont un signe classique de grande valeur. Les veines épicrâniennes sont dilatées, très visibles. Des troubles neurologiques sont souvent associés.

L’échographie trans-fontanellaire (ETF) est un examen moderne de grand intérêt. C’est néanmoins le scanner cérébral (tomodensitométrie) et surtout l’IRM qui confirment l’hydrocéphalie et précisent son type.

Le risque majeur est l’atrophie corticale après compression prolongée du parenchyme cérébral.

L’évolution est imprévisible.

Parfois l’hydrocéphalie se stabilise spontanément en laissant néanmoins des séquelles neuro-psychiques.

Certaines malformations sont fréquemment associées : spina bifida, méningocèle occipital, anomalie de la charnière cervico-occipitale…

5. Diagnostic différentiel :

Il faut différencier l’hydrocéphalie :

– de la macrocéphalie du prématuré (croissance de rattrapage),

– de la macrocéphalie familiale (tout le monde dans la famille a une grosse tête…!),

– des hématomes sous-duraux,

– de la macrocéphalie des maladies de surcharge (Tay-sachs…),

– de la craniosténose sagittale.

6. Traitement :

Le traitement des hydrocéphalies évolutives consiste en une dérivation du LCR dans une cavité naturelle où il peut se résorber : oreillette droite par l’intermédiaire d’une valve ventriculo-atriale ou plus souvent cavité péritonéale grâce à une valve ventriculo-péritonéale.

Des complications mécaniques (blocage de la valve) et surtout infectieuses (septicémie, péritonite) sont possibles et des réinterventions sont nécessaires car le matériel devient inadapté avec la croissance de l’enfant.

Le pronostic est fonction de la cause, de l’âge, de la précocité et de la qualité du traitement neurochirurgical ainsi que des malformations associées.

Une entité particulière : l’hydrocéphalie externe :

Elle représente 2 à 5 % des grosses têtes de l’enfant.

Il s’agit le plus souvent d’un garçon de 2 ou 3 mois qui présente une augmentation anormale de son périmètre crânien. L’examen clinique est normal par ailleurs. Le scanner cérébral met en évidence des espaces péricérébraux élargis, de même que les sillons hémisphériques, la scissure interhémisphérique et la citerne de la base. Les ventricules sont normaux ou peu dilatés.

L’évolution est spontanément favorable.

La cause est inconnue.

On classe souvent dans ce chapitre, les kystes arachnoïdiens conduisant à une augmentation du périmètre crânien et généralement de bon pronostic.