Elles sont pour la majorité bénignes mais leur diagnostic implique le diagnostic précoce du mélanome.
Ces lésions sont liées à une augmentation de la production de la mélanine dans l’épiderme ou au passage du pigment dans le derme.
On distingue :
1. Mélanose vulvaire (macule mélanique) :
C’est l’entité la plus fréquente parmi les lésions pigmentées de la vulve, représentant à elle seule 33 à 57 % des cas. Elle est asymptomatique et de découverte fortuite, le plus souvent chez la femme d’âge moyen (autour de 47 ans).
Les lésions sont toujours planes, mais leur présentation est variable : d’une tache unique bien limitée de petite taille jusqu’à de grandes plages et/ou des lésions multifocales, mal limitées.
Son principal piège diagnostique est le mélanome, du fait d’un aspect parfois irrégulier et multifocal. La dermoscopie peut aider à la distinguer (pattern homogène/parallèle en faveur de la mélanose), mais en cas de doute, de lésion évolutive ou d’aspect atypique, la biopsie reste nécessaire.
2. Nævus naevocellulaires :
Ils sont asymptomatiques, bruns plus ou moins foncés, souvent de petite taille (< 5 mm), bien limités, à bords réguliers.
Il vaut mieux en réaliser l’exérèse car la surveillance au niveau de cette localisation est aléatoire et leur évolution à long terme est mal connue. Un antécédent de lésion pigmentée génitale (nævus, lentigo ou mélanose) est retrouvé chez environ 15 % des patientes atteintes de mélanome vulvaire, mais les séries récentes suggèrent que la majorité des mélanomes vulvaires surviennent de novo plutôt que sur un nævus préexistant — la prudence reste de mise, mais ce lien causal est moins établi qu’on ne l’a longtemps enseigné.
3. Lentigo vulvaire :
Il est caractérisé par une macule de pigmentation foncée, bien délimitée, unifocale en général, de 1 à 20 mm de diamètre (le plus souvent inférieure à 5 mm), homogène et à bords réguliers.
Son évolution est bénigne mais le diagnostic différentiel avec un nævus naevocellulaire ou une mélanose vulvaire peut être difficile cliniquement. Si la surveillance est difficile, son exérèse est conseillée.
4. VIN pigmentée : papulose bowenoïde et carcinomes basocellulaires tatoués
La papulose bowenoïde est le terme clinique désignant une forme de néoplasie intra-épithéliale vulvaire classique (« usual type » selon la classification ISSVD), lésion HPV-induite (HPV 16 le plus souvent), touchant préférentiellement la femme jeune. Elle se présente sous l’aspect d’une lésion hyperpigmentée dans environ 20 % des cas, avec prurit et plusieurs lésions confluentes à surface rugueuse.
Les carcinomes basocellulaires peuvent également se présenter sous une forme pigmentée (« tatouée »).
La biopsie s’impose devant ce type de lésion.
5. Mélanome :
Il représente environ 2 à 9 % des cancers de la vulve (le chiffre le plus souvent cité étant proche de 5 %), ce qui en fait le deuxième type histologique de cancer vulvaire après le carcinome épidermoïde (90 % des cas).
Il doit être évoqué devant une lésion noire, surtout si elle est polychrome avec des écailles cornées, ou si elle s’étend en surface ou en épaisseur, ou encore devant toute lésion pigmentée nouvelle ou évolutive, en particulier chez la femme ménopausée.
L’excision est la seule manière d’obtenir un diagnostic précis.
