1. Définition :
La ménopause est dite « précoce” lorsqu’elle survient avant 40 ans.
On parle parfois d' »insuffisance ovarienne prématurée ou primitive (IOP) » pour désigner une ménopause précoce, mais en réalité, il existe une nuance.
En réalité, IOP et ménopause précoce sont deux états différents qui toutes deux affectent la fertilité.
La différence majeure est l’âge à laquelle elle survient, mais surtout une insuffisance ovarienne est possiblement réversible (on estime qu’une grossesse spontanée peut survenir chez 3 à 5 % des patientes ayant une IOP).
La ménopause est définitive et entraîne une infertilité permanente.
2. Diagnostic positif :
Les signes évocateurs d’une aménorrhée par insuffisance ovarienne primaire :
– parfois des bouffées de chaleur,
– une estradiolémie abaissée,
– un taux plasmatique de FSH et LH élevé.
Le pronostic est d’autant plus sombre que le taux de FSH est plus élevé.
3. Etiologies :
Les étiologies répondent à trois hypothèses physiopathologiques : un contingent de cellules germinales insuffisant à la naissance, une accélération de l’atrésie folliculaire ou une destruction prépubertaire ou postpubertaire des cellules germinales.
On distingue :
1) Causes iatrogènes :
– ovariectomie bilatérale,
– irradiation pelvienne,
– chimiothérapie, surtout avec les agents alkylants : chlorambucil, busulfan, cyclophosphamide.
(La toxicité de la chimiothérapie est d’autant plus importante que l’âge de la patiente est avancé).
2) Causes chromosomiques (dysgénésies gonadiques) :
La ménopause survient chez des femmes jeunes (20 à 25 ans), souvent mal réglées auparavant, ayant une hypoplasie utérine et ovarienne à l’examen clinique et à l’échographie.
Cœlioscopie : l’hypoplasie est plus ou moins marquée : petits ovaires en bandelette, en noyau de datte, en petite dragée, sans cicatrice d’ovulation.
Le caryotype montre l’anomalie portant sur le chromosome X (45 X0, 47 XX, X bicentrique, mosaïque (XX/XO)), mais il peut être normal.
Nb : Le caryotype n’est indispensable qu’en cas d’hyperandrogénie clinique et biologique. La découverte d’un chromosome Y doit en effet faire impérativement pratiquer une ovariectomie du fait du risque de dégénérescence gonadique.
3) Ménopause précoce héréditaire :
Provoquée par l’épuisement prématuré du capital ovocytaire ; elle s’installe le plus souvent entre 35 et 45 ans.
Des antécédents identiques sont souvent retrouvés dans la famille (transmission dominante).
4) Causes infectieuses :
Essentiellement virales mais rares (oreillons, rubéole, varicelle, CMV).
5) Causes auto-immunes :
Elles seraient responsables de 20 % des ménopauses précoces.
La coexistence d’une maladie auto-immune : maladie de Basedow, thyroïdite d’Hashimoto, maladie d’Addison, diabète de type 1, lupus érythémateux aigu disséminé, polyarthrite rhumatoïde, myasthénie et la maladie de Crohn, oriente vers cette hypothèse.
6) Syndrome des ovaires résistant aux gonadotrophines :
Il s’agit d’un syndrome rare, mal expliqué (il existerait une anomalie du récepteur à la FSH).
Les follicules sont bloqués au même stade de maturation et résistent aux injections d’HMG.
Clinique : normale.
Cœlioscopie : ovaires ayant l’aspect de grosses bandelettes.
Biopsie (économique) : nombre normal de follicules primordiaux.
Stérilité définitive.
7) Causes idiopathiques :
Elles restent malheureusement trop nombreuses.
4. Pronostic :
Le pronostic fonctionnel est, dans le cas de la ménopause précoce, particulier, car il expose aux conséquences organiques de la carence estrogénique prolongée, notamment osseuse et cardio-vasculaire, et nécessite donc une prise en charge thérapeutique précoce, adaptée et prolongée.
5. Traitement :
La prise en charge a pour but d’éviter les complications cardiovasculaires et osseuses liées à un faible taux d’œstrogènes.
Elle passe par un traitement hormonal substitutif ou par une pilule contraceptive :
– pilule contraceptive œstro-progestative (avant 40 ans).
– traitement hormonal de la ménopause (après 40 ans).
Le traitement doit être poursuivi jusqu’à l’âge normal de la ménopause (environ 50 ans).
Points clés : ménopause précoce vs insuffisance ovarienne prématurée
On peut dire que l’insuffisance ovarienne précoce ou prématurée (IOP) est une forme spécifique de ménopause précoce, car elle se caractérise par une insuffisance ovarienne avant 40 ans.
En effet, toutes les ménopauses précoces ne sont pas nécessairement dues à une IOP, car elles peuvent être causées par d’autres facteurs, comme des interventions chirurgicales ou certains traitements médicaux.
L’IOP se définit par une aménorrhée de plus de six mois survenant avant l’âge de 40 ans, associée à un taux élevé de FSH (> 20 UI/l) sur au moins deux prélèvements réalisés à quelques semaines d’intervalle.
Le motif de consultation initial est souvent la survenue d’une aménorrhée secondaire ou d’une stérilité.
L’annonce du diagnostic est toujours difficile.
Au total, l’IOP est une pathologie qui intervient précocement, mais sans lien avec l’épuisement ovocytaire naturel lié à l’âge : elle présente une diminution prématurée de la fonction ovarienne, avant l’âge prévu, mais elle ne signifie pas nécessairement l’arrêt complet de cette fonction, contrairement à la ménopause où cette fonction cesse complètement, entraînant l’arrêt définitif des menstruations.
