1. Malformations vaginales majeures : aplasies vaginales :

1) Aplasies vaginale et utérine (Sd de Rokitansky-Kuster-Hauser) :

Toutes les techniques ont un 1er temps commun qui est celui de la création d’une cavité destinée à faire office de néovagin.

1er temps : création de la cavité par clivage intervésico-rectal, pouvant être fait par voie basse remontant jusqu’au Douglas ou mieux dans le “ligament large médian” ; il peut être fait par voie haute (Pfannenstiel), ou enfin par voie combinée abdomino-périnéale ++.

2ème temps : maintien de la cavité néoformée.

– l’idée la plus simple a été de laisser dans la cavité un mandrin rigide ou une prothèse (lyo-mousse ®) pendant une dizaine de jours, puis remettre en place soit une nouvelle prothèse en lyo-mousse, soit une prothèse gonflable pour une nouvelle période de 10 jours.
Puis elle est à nouveau enlevée.

Commence alors la période d’entretien de la cavité qui sera assurée par la patiente elle-même pendant une durée de plusieurs mois (⇒ dilatations matin et soir par des bougies de calibre 25 à 35 ; au début, il est souhaitable que la prothèse soit portée jour et nuit ; au bout d’un mois, le port nocturne suffit).

Nb : Les rapports sexuels sont permis après 4 à 6 semaines.

Le principe consiste à entretenir la cavité créée jusqu’à ce qu’elle se recouvre d’une muqueuse de type vulvo-vaginal.

Cette méthode longue et astreignante est pratiquement la seule qui donne un vagin cytologiquement proche de la normale.

– Utilisation de greffes cutanées : technique de Mac-Indoe et variantes (utilisant une greffe de peau libre introduite sur un moule dans la cavité).

– Technique de Vecchietti : qui crée une traction ascendante progressive de la muqueuse vestibulaire dans le clivage (effectué par voie haute), grâce à une olive vulvaire.
Des dilatations ultérieures sont le plus souvent utiles.

– Technique de Block-Muller : colpoplastie péritonéale après clivage effectué par voie mixte. Les 2 feuillets péritonéaux antérieur et postérieur sont attirés dans le clivage et suturés à la muqueuse vestibulaire ; fermeture de la cavité péritonéale ; mise en place d’un mandrin.

En général, le péritoine s’élimine ensuite progressivement et est remplacé par l’épithélium vestibulaire.

2) Aplasie vaginale avec développement utérin (avec ou sans rétention) :

Buts du traitement chirurgical : restaurer les menstruations, la fonction sexuelle et la fertilité.

– Absence de récessus vaginal :

. anastomose : néocanal cervical – vestibule vulvaire (hystéro-vestibulostomie de Kazancigil),

.   ”       ”       ”       ”       ”       ”       ”   – haut du néovagin (technique de Rochet),

.   ”       ”       ”       ”       ”       ”      – partie supérieure d’une greffe dermo-épidermique tapissant le néovagin (technique dérivée de Mac Indoe).

– Présence d’un récessus vaginal : technique de Jeffcoate (le clivage de la portion aplasique est tapissé par la muqueuse vaginale des récessus sus et sous-aplasiques préalablement décollés).

2. Malformations vaginales mineures :

1) Cloisons transversales du vagin (diaphragmes vaginaux) :

a) Les diaphragmes complets :

– Hydrométrocolpos de l’enfant : c’est un traitement d’urgence, qui consiste en l’évacuation de la poche rétentionnelle par :

. la ponction, mais elle expose aux récidives,

. l’incision radiée de la membrane faisant obstacle.

Nb : la thérapeutique plastique vaginale doit être entreprise plus tardivement, à la période d’activité génitale.

– Hématocolpos de la jeune fille : il convient d’intervenir le plus rapidement possible dès le diagnostic confirmé, afin d’éviter l’apparition ou l’aggravation de lésions annexielles infectieuses ou endométriosiques ⇒ geste de drainage par voie basse (incision cruciforme du diaphragme et résection partielle) qui permet l’écoulement d’une grande quantité de sang noirâtre visqueux, suivi d’un lavage soigneux de la cavité par sérum et antibiotiques.
Enfin laisser en place un drain de gros calibre. Intérêt d’une antibiothérapie générale ++.

. Parfois cœlioscopie : pour surveiller l’évacuation de l’hématocolpos, et surtout pour apprécier l’état de l’utérus, des trompes et du péritoine pelvien.

. Ultérieurement, un geste plastique complémentaire sera utile.

b) Les diaphragmes incomplets :

Tous ne nécessitent pas un traitement chirurgical (en effet, un bon nombre de diaphragmes peu serrés n’entraînent aucun trouble organique ou fonctionnel) ⇒ indication opératoire seulement s’ils entraînent une dyspareunie, un risque de dystocie en cas d’orifice étroit.

Toutes les techniques d’excision sont à proscrire car donnant constamment des cicatrices vicieuses.

. la plastie en V de Granjon,

.   ”       ”     en Z de Musset, et de Garcia.

. procédé des incisions radiaires ++, complété par la mise en place d’une prothèse vaginale.

Nb : en cas de récidives (anneau rétractile cicatriciel) : technique d’incisions radiées avec port prolongé de la prothèse.

2) Cloisons longitudinales du vagin :

a) avec perméabilité vaginale :

Ces malformations sont assez souvent bien tolérées, ne gênant pas l’activité sexuelle et n’entraînant pas de difficultés majeures pour l’accouchement ⇒ traitement seulement si dyspareunie ou autre signe fonctionnel.

⇒ exposition des 2 hémivagins par 2 valves latérales, 2 pinces de Kocher sont mises en place sur la cloison (l’un près de son insertion antérieure, l’autre près de son insertion postérieure), puis la cloison est réséquée. L’hémostase étant assurée par 2 surjets de vicryl fin.

b) avec hémi-vagin borgne en rétention :

– Traitement conservateur : résection de la cloison (+ drainage correct de la cavité en rétention).

L’intervention est complétée par une cœlioscopie, qui a un double but :

. préciser le type de la malformation utérine associée,

. dresser un bilan des lésions inflammatoires ou endométriosiques.

– Traitement radical : hémicolpohystérectomie, dont les indications sont :

. lésions infectées d’emblée,

. infections secondaires de la poche vaginale ou de l’utérus,

. formes graves avec distension d’amont importante,

. récidive après sténose secondaire d’un drainage par VB initial insuffisant.

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