Concernant les malformations vaginales, la classification ESHRE/ESGE (2013), aujourd’hui la référence pour les anomalies congénitales du tractus génital féminin, individualise les anomalies vaginales (classe V), les anomalies utérines (classe U) et les anomalies cervicales (classe C).
Cette approche permet notamment de mieux identifier les formes obstructives associées à un utérus par ailleurs normal.
1. Malformations vaginales majeures : aplasies vaginales
1) Aplasie vaginale et utérine (syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser) :
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) associe une aplasie utéro-vaginale à des ovaires fonctionnels (caryotype et fonction hormonale normaux).
On distingue un type I, isolé, et un type II, associé à des anomalies rénales, squelettiques (rachis cervico-thoracique) et parfois auditives ou cardiaques (association MURCS : Müllerian duct aplasia, Renal agenesis, Cervicothoracic Somite dysplasia).
Un bilan rénal échographique, ainsi qu’un bilan rachidien en cas de point d’appel, sont donc systématiques au diagnostic.
a) Traitement de première intention : la dilatation vaginale progressive :
Les données actuelles (cohortes multicentriques françaises, dont celle du réseau Necker/AP-HP portant sur plus d’une centaine de patientes, et revues internationales) placent la dilatation vaginale progressive en première intention, avant tout geste chirurgical, à condition que la patiente soit volontaire et psychologiquement prête à s’engager dans cette démarche.
Principe : application quotidienne, environ 20 à 30 minutes, de bougies de calibre croissant sur le récessus vaginal, en position semi-assise (méthode de Frank), parfois assistée d’un dispositif type selle de bicyclette d’exercice (variante d’Ingram) ; la régularité de l’application prime sur la force exercée.
Cette méthode obtient, chez les patientes observantes, une fonction vaginale satisfaisante dans la majorité des cas, sans les risques opératoires ni anesthésiques d’une intervention.
Un accompagnement psychologique est indispensable en parallèle, compte tenu du retentissement de l’annonce diagnostique sur l’image corporelle, l’identité et la sexualité.
La chirurgie n’est donc proposée qu’en seconde intention : échec ou refus de la dilatation, impossibilité anatomique, ou souhait exprimé par la patiente après information éclairée sur les alternatives.
Il n’est pas démontré, dans les séries comparatives disponibles, de bénéfice fonctionnel ou de qualité de vie de la chirurgie par rapport à la dilatation seule ; le taux de complications post-opératoires (sténose, granulome, brièveté vaginale) reste non négligeable selon les techniques.
b) Traitement chirurgical (seconde intention) :
Toutes les techniques ont un 1er temps commun qui est celui de la création d’une cavité destinée à faire office de néovagin.
1er temps : Création de la cavité par clivage intervésico-rectal, pouvant être fait par voie basse remontant jusqu’au Douglas ou mieux dans le « ligament large médian » ; il peut être fait par voie haute (Pfannenstiel), ou par voie combinée abdomino-périnéale.
Ce temps est aujourd’hui le plus souvent réalisé sous assistance cœlioscopique, quelle que soit la technique choisie ensuite : elle sécurise le repérage de l’espace de clivage, réduit le risque de plaie vésicale ou rectale, et permet dans le même temps opératoire un bilan pelvien (et le cas échéant rénal) complet.
2ème temps : Maintien de la cavité néoformée.
– L’idée la plus simple a été de laisser dans la cavité un mandrin rigide ou une prothèse (lyo-mousse ®) pendant une dizaine de jours, puis remettre en place soit une nouvelle prothèse en lyo-mousse, soit une prothèse gonflable pour une nouvelle période de 10 jours.
Puis elle est à nouveau enlevée.
Commence alors la période d’entretien de la cavité, assurée par la patiente elle-même pendant plusieurs mois (dilatations matin et soir par des bougies de calibre 25 à 35 ; au début, il est souhaitable que la prothèse soit portée jour et nuit ; au bout d’un mois, le port nocturne suffit).
Nb : les rapports sexuels sont permis après 4 à 6 semaines.
Le principe consiste à entretenir la cavité créée jusqu’à ce qu’elle se recouvre d’une muqueuse de type vulvo-vaginal.
Cette méthode longue et astreignante reste l’une des seules à donner un vagin cytologiquement proche de la normale.
– Utilisation de greffes cutanées : technique de Mac-Indoe et variantes (greffe de peau libre introduite sur un moule dans la cavité). Cette technique, historiquement de référence, est désormais moins utilisée en première intention en raison de la morbidité du site donneur et du risque de sténose ou de pilosité intravaginale sur le greffon ; elle garde une place lorsque les autres techniques ne sont pas réalisables.
– Technique de Vecchietti : traction ascendante progressive de la muqueuse vestibulaire dans le clivage, grâce à une olive vulvaire et à un système de traction transpariétal. Sa version cœlioscopique, aujourd’hui la plus pratiquée, a remplacé l’abord ouvert historique : temps opératoire raccourci, morbidité pariétale réduite. Des dilatations d’entretien ultérieures restent le plus souvent utiles.
– Technique de Block-Muller (colpoplastie péritonéale) : après clivage effectué par voie mixte, les 2 feuillets péritonéaux antérieur et postérieur sont attirés dans le clivage et suturés à la muqueuse vestibulaire ; fermeture de la cavité péritonéale ; mise en place d’un mandrin. Le péritoine s’élimine ensuite progressivement et est remplacé par l’épithélium vestibulaire. Cette technique est l’ancêtre de la colpopoïèse péritonéale cœlioscopique dite technique de Davydov, aujourd’hui largement pratiquée.
Les comparaisons disponibles entre Vecchietti cœlioscopique et Davydov cœlioscopique retrouvent des résultats anatomiques et fonctionnels globalement comparables, sans supériorité nette et constante démontrée de l’une sur l’autre à ce jour ; le choix reste guidé par l’expérience de l’équipe.
2) Aplasie vaginale avec développement utérin (avec ou sans rétention) :
Buts du traitement chirurgical : restaurer les menstruations, la fonction sexuelle et la fertilité.
– Absence de récessus vaginal :
. anastomose : néocanal cervical – vestibule vulvaire (hystéro-vestibulostomie de Kazancigil),
. anastomose : néocanal cervical – haut du néovagin (technique de Rochet),
. anastomose : néocanal cervical – partie supérieure d’une greffe dermo-épidermique tapissant le néovagin (technique dérivée de Mac Indoe).
– Présence d’un récessus vaginal : technique de Jeffcoate (le clivage de la portion aplasique est tapissé par la muqueuse vaginale des récessus sus et sous-aplasiques préalablement décollés).
2. Malformations vaginales mineures :
1) Cloisons transversales du vagin (diaphragmes vaginaux) :
a) Diaphragmes complets :
– Hydrométrocolpos de l’enfant : c’est un traitement d’urgence, qui consiste en l’évacuation de la poche rétentionnelle par :
. la ponction, mais elle expose aux récidives,
. l’incision radiée de la membrane faisant obstacle.
Nb : la thérapeutique plastique vaginale doit être entreprise plus tardivement, à la période d’activité génitale.
– Hématocolpos de la jeune fille : il convient d’intervenir le plus rapidement possible dès le diagnostic confirmé, afin d’éviter l’apparition ou l’aggravation de lésions annexielles infectieuses ou endométriosiques (liées au reflux menstruel) ⇒ geste de drainage par voie basse (incision cruciforme du diaphragme et résection partielle), qui permet l’écoulement d’une grande quantité de sang noirâtre visqueux, suivi d’un lavage soigneux de la cavité par sérum et antibiotiques.
Une antibioprophylaxie péri-opératoire est recommandée compte tenu du risque septique de cette évacuation.
Enfin laisser en place un drain de gros calibre.
Intérêt d’une antibiothérapie générale.
Une simple incision cruciforme expose à un risque de resténose secondaire de l’orifice de drainage ; certaines équipes préfèrent d’emblée une plastie en Z ou une interposition de lambeaux muqueux pour limiter ce risque, quitte à compléter le geste plastique définitif à distance.
. Parfois cœlioscopie : pour surveiller l’évacuation de l’hématocolpos, et surtout pour apprécier l’état de l’utérus, des trompes et du péritoine pelvien.
. Ultérieurement, un geste plastique complémentaire sera utile.
b) Diaphragmes incomplets :
Tous ne nécessitent pas un traitement chirurgical (un bon nombre de diaphragmes peu serrés n’entraînent aucun trouble organique ou fonctionnel) ⇒ indication opératoire seulement s’ils entraînent une dyspareunie, ou un risque de dystocie en cas d’orifice étroit.
Toutes les techniques d’excision sont à proscrire, car donnant constamment des cicatrices vicieuses.
. la plastie en V de Granjon,
. » » en Z de Musset, et de Garcia.
. procédé des incisions radiaires, complété par la mise en place d’une prothèse vaginale.
Nb : en cas de récidives (anneau rétractile cicatriciel) : technique d’incisions radiées avec port prolongé de la prothèse.
2) Cloisons longitudinales du vagin :
a) Avec perméabilité vaginale :
Ces malformations sont assez souvent bien tolérées, ne gênant pas l’activité sexuelle et n’entraînant pas de difficultés majeures pour l’accouchement : traitement seulement si dyspareunie ou autre signe fonctionnel.
⇒ Exposition des 2 hémivagins par 2 valves latérales ; 2 pinces de Kocher sont mises en place sur la cloison (l’une près de son insertion antérieure, l’autre près de son insertion postérieure), puis la cloison est réséquée.
L’hémostase est assurée par 2 surjets de vicryl fin.
b) Avec hémi-vagin borgne en rétention :
Cette association (utérus didelphe ou bicorne bicervical avec hémivagin borgne obstrué) correspond au syndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.
Elle est fréquemment associée à une agénésie rénale homolatérale, ce qui justifie un bilan échographique rénal systématique.
– Traitement conservateur : résection de la cloison (+ drainage correct de la cavité en rétention).
Une résection complète de la cloison est recommandée pour limiter le risque de sténose vaginale secondaire.
L’intervention est complétée par une cœlioscopie, qui a un double but :
. préciser le type de la malformation utérine associée,
. dresser un bilan des lésions inflammatoires ou endométriosiques.
Le pronostic obstétrical reste globalement favorable après résection complète, avec toutefois un risque accru de fausse couche, de GEU et de prématurité lié à l’anomalie utérine associée, justifiant une surveillance obstétricale rapprochée en cas de grossesse ultérieure.
– Traitement radical : hémicolpohystérectomie, dont les indications sont :
. lésions infectées d’emblée,
. infections secondaires de la poche vaginale ou de l’utérus,
. formes graves avec distension d’amont importante,
. récidive après sténose secondaire d’un drainage par voie basse initial insuffisant.