1. Définition :
La mort in utero (MIU) ou mort fœtale in utero (MFIU) se définit comme l’arrêt spontané de toute activité cardiaque du fœtus à partir de 14 SA, selon le consensus formalisé d’experts du CNGOF (2024).
On élimine de cette définition les morts intra-partum (pendant le travail) et les morts néonatales précoces (après la naissance).
Sur le plan épidémiologique, les grandes enquêtes nationales périnatales françaises ne recensent la mort fœtale qu’à partir de 22 SA. Sa prévalence en France après ce terme est comprise entre 3,2 et 4,4 pour 1.000 naissances.
L’épidémiologie des morts fœtales survenant entre 14 et 20 SA reste, à ce jour, peu documentée.
Cette complication obstétricale survient schématiquement dans 3 circonstances :
– les morts dites « prévisibles », survenant sur des grossesses à haut risque (prééclampsie, diabète),
– les morts dites « accidentelles » (infections fœtales anténatales, malformations),
– les morts totalement inexpliquées, où la recherche étiologique reste indispensable.
Certains facteurs de risque ont été identifiés, bien que les études restent hétérogènes : âge maternel avancé, obésité maternelle, faible niveau socio-économique, antécédent personnel de mort fœtale, troubles tensionnels.
La MFIU représente un drame obstétrical souvent mal vécu, parfois incompréhensible pour le couple.
Le diagnostic positif repose exclusivement sur l’échographie.
Le diagnostic étiologique est tantôt évident (HTA sévère, RCIU sévère, allo-immunisation Rhésus), tantôt très difficile, voire impossible malgré un bilan complet.
2. Etiologies :
1) Causes maternelles :
– Hypertension artérielle et prééclampsie (cause la plus fréquente) : le décès survient soit dans le cadre de la prééclampsie et de ses complications (hématome rétroplacentaire, éclampsie, HELLP syndrome), soit de façon insidieuse au terme d’un retard de croissance intra-utérin (RCIU) sévère d’origine vasculaire,
– pathologies hépatiques : cholestase gravidique, HELLP syndrome, stéatose hépatique aiguë gravidique,
– diabète : principalement le diabète de type 1 mal équilibré (cause devenue plus rare grâce à l’amélioration de la prise en charge des femmes diabétiques),
– allo-immunisations érythrocytaires : leur fréquence a nettement diminué grâce à la prophylaxie anti-D systématique ; les décès liés à des immunisations sévères peuvent souvent être évités grâce à la surveillance des anticorps irréguliers dans le sang maternel,
– anoxies maternelles : cardiopathies sévères, anémies sévères,
– lupus érythémateux systémique évolutif au cours de la grossesse,
– pathologies thyroïdiennes : principalement la maladie de Basedow avec taux d’anticorps élevé,
– syndrome des antiphospholipides (SAPL) et complications vasculo-placentaires : la grossesse s’accompagne physiologiquement d’une hypercoagulabilité, qui peut être majorée par un SAPL, augmentant le risque de thrombose des vaisseaux placentaires et donc de mort fœtale.
La recherche d’anticorps antiphospholipides (anticoagulant circulant, anticardiolipine, anti-bêta2-GPI) est proposée de façon systématique en cas de MFIU.
La recherche de thrombophilies constitutionnelles (mutation du facteur II, mutation du facteur V Leiden, déficits en antithrombine, protéine C ou protéine S) n’est en revanche plus recommandée en systématique : elle doit être réservée aux femmes ayant des antécédents personnels ou familiaux d’événements thromboemboliques,
– causes infectieuses : les principaux agents pouvant entraîner une MFIU sont :
. bactéries : Listeria monocytogenes ++, syphilis, infections génitales à gonocoque, Chlamydia trachomatis et mycoplasmes, maladie de Lyme, infections urinaires hautes (pyélonéphrites),
. virus : rubéole, cytomégalovirus (CMV), VIH, parvovirus B19, herpès, plus rarement hépatites virales, rougeole,
. parasites : toxoplasmose, paludisme,
– conduites addictives : alcool, cocaïne, tabac, certains médicaments (AINS en particulier),
– causes toxiques : intoxication au monoxyde de carbone, au plomb,
– traumatismes (accidents de la voie publique, violences physiques, chutes),
– causes utérines : rupture utérine, utérus hypoplasique ou malformé.
2) Causes fœtales :
– anomalies chromosomiques (5 à 10 % des MFIU) : trisomies 21, 13, 18, triploïdie, syndrome de Turner.
L’anomalie chromosomique peut être difficile à mettre en évidence en raison de la macération tissulaire.
L’analyse chromosomique sur puce à ADN (ACPA) est aujourd’hui recommandée en première intention, de préférence au caryotype conventionnel, car elle offre une meilleure résolution, ne nécessite pas de culture cellulaire et présente un taux d’échec plus faible sur tissus non viables.
Le prélèvement postnatal à visée génétique doit être privilégié sur la face fœtale du placenta.
La découverte d’une anomalie chromosomique est capitale pour le conseil génétique et peut conduire à proposer un caryotype parental,
– malformations congénitales :
. squelettiques : ostéogenèse imparfaite,
. du système nerveux central : anencéphalie, hydrocéphalie sévère,
. cardiaques sévères,
– petit poids fœtal et RCIU : le RCIU peut être consécutif à de nombreuses pathologies telles que les pathologies vasculo-placentaires, les infections, l’HTA maternelle ou le tabagisme,
– anémie fœtale sévère : allo-immunisation Rhésus au premier plan, infection à Parvovirus B19, plus rarement thalassémies ou déficit enzymatique (en pyruvate kinase),
– grossesse gémellaire et multiple : le risque de MFIU est multiplié par 3 environ en cas de grossesse monochoriale, en particulier du fait du syndrome transfuseur-transfusé,
– grossesse prolongée.
3) Causes annexielles :
– placentaires : placenta prævia hémorragique ++, hématome rétroplacentaire, infarctus placentaire étendu (atteinte de plus de 30 % du volume placentaire), hémorragie de Benckiser, chorioangiome,
– funiculaires : nœud du cordon, circulaire serré, tumeur ou brièveté anormale du cordon,
– brides amniotiques.
4) Causes inexpliquées :
Malgré un bilan complet, l’étiologie demeure indéterminée dans environ 30 % des cas.
3. Diagnostic :
1) Diagnostic clinique :
a) Signes fonctionnels :
– absence ou disparition des mouvements actifs fœtaux (motif de consultation le plus fréquent), souvent précédée d’une diminution de leur perception.
Le CNGOF recommande de ne pas encourager les femmes à comptabiliser systématiquement ces mouvements à visée de prévention, mais toute diminution perçue par la patiente doit être considérée comme un signe d’alerte imposant une évaluation rapide,
– impression de diminution du volume de l’abdomen,
– métrorragies noirâtres, peu abondantes, parfois glaireuses,
– montée laiteuse avec tension mammaire,
– amélioration paradoxale de l’état général, disparition des œdèmes et des varices.
b) Signes physiques :
– hauteur utérine insuffisante par rapport au terme, ou régression de la hauteur utérine par rapport à une consultation antérieure,
– palpation : utérus mou (« utérus follement mou » de Brindeau), avec mauvaise perception des pôles fœtaux,
– absence de bruits du cœur fœtal (BCF négatifs),
– toucher vaginal :
. col souvent ferme, contrastant avec un utérus mou,
. présentation souvent haute et mal accommodée,
. en cas de présentation céphalique et de mort ancienne : chevauchement des os du crâne, parfois crépitations (signe de Naegele).
Aucun de ces signes cliniques n’est suffisamment sensible pour affirmer isolément le diagnostic. Les erreurs cliniques sont fréquentes : il faut répéter l’examen et confirmer par l’imagerie.
Le diagnostic de certitude repose exclusivement sur l’échographie.
2) Diagnostic paraclinique :
a) Echographie ++ : ►
Examen de référence, elle affirme le diagnostic par la mise en évidence d’une absence d’activité cardiaque fœtale, associée le plus souvent à un chevauchement des sutures crâniennes en cas de mort ancienne (cf. chapitre dédié à l’échographie).
b) Radiographie de l’abdomen sans préparation :
Cet examen, historiquement demandé en l’absence d’accès à l’échographie ou pour dater une mort fœtale ancienne, n’a plus d’indication en pratique courante.
Il présentait un intérêt sémiologique classique, aujourd’hui obsolète :
– chevauchement des os du crâne (signe de Spalding I),
– angulation anormale du rachis (signe de Spalding II),
– halo péricéphalique clair entre les os du crâne et le cuir chevelu (signe de Devel),
– présence de bulles gazeuses intra-thoraciques ou intravasculaires,
– parfois orientation étiologique : anasarque (« signe de Bouddha »), malformation (hydrocéphalie, anencéphalie), grossesse multiple.
c) Autres examens :
Les dosages hormonaux, l’amnioscopie et l’amniocentèse à visée diagnostique n’ont plus d’intérêt pour affirmer une MFIU, le diagnostic étant échographique.
De même, la cytologie vaginale (disparition des cellules naviculaires, apparition de cellules de lactation) est aujourd’hui abandonnée en pratique clinique.
4. Evolution de l’œuf en rétention :
1) Evolution clinique :
a) L’évolution habituelle est spontanée, avec un accouchement plus ou moins retardé.
La durée de rétention est variable, de quelques jours à quelques semaines.
En pratique, dans environ 80 % des cas, l’expulsion spontanée se produit dans les 15 jours suivant le diagnostic.
C’est pourquoi une prise en charge active (déclenchement) est aujourd’hui proposée d’emblée dans la grande majorité des cas, plutôt que l’expectative.
b) Accidents pouvant survenir pendant le travail :
– dystocie dynamique, liée à l’involution progressive du myomètre,
– présentations dystociques plus fréquentes (transverses),
– défaut d’accommodation, avec engagement de la tête à dilatation incomplète,
– risque de rupture utérine, notamment sur utérus cicatriciel.
c) Délivrance :
– difficulté de clivage placentaire (rétention totale ou partielle),
– rétention des membranes,
– risque d’hémorragie de la délivrance.
d) Complications :
– Infection ovulaire : à redouter lorsque les membranes sont rompues et que l’expulsion tarde.
Un envahissement de la cavité amniotique par des germes anaérobies peut alors survenir, avec risque d’accidents de putréfaction cadavérique.
Cliniquement : hyperthermie à 39-40°C, liquide amniotique fétide, utérus distendu, sonore, parfois crépitant. Sans traitement, l’évolution se fait vers le sepsis sévère, engageant le pronostic maternel.
– Embolie amniotique.
– Troubles de la coagulation (coagulopathie de consommation) : en cas de rétention prolongée (au-delà de 3 à 4 semaines), la libération progressive de facteurs thromboplastiniques placentaires dans la circulation maternelle peut entraîner une CIVD, majorant le risque hémorragique lors de la délivrance.
Cette complication justifie de ne pas prolonger l’expectative au-delà de quelques semaines et de surveiller le bilan de coagulation en cas de rétention prolongée.
2) Evolution anatomique :
a) Le fœtus :
Le délai depuis la mort peut être estimé selon l’aspect macroscopique :
– entre le 3ème et le 5ème mois de grossesse : momification (fœtus petit, desséché, aspect « en bougie »),
– après le 5ème mois : macération, dont l’évolution est stéréotypée :
. les premières 48 heures : absence de modification visible, pas de décollement épidermique,
. du 2ème au 3ème jour : soulèvement de l’épiderme par de larges phlyctènes rougeâtres, prédominant aux membres inférieurs,
. du 3ème au 8ème jour : extension des phlyctènes à la face et au crâne (derniers à desquamer), rupture des phlyctènes laissant le derme à nu,
. du 8ème au 12ème jour : dislocation fœtale (déformation crânienne, chevauchement osseux : « fœtus polichinelle »).
b) Les annexes :
– cordon infiltré, rougeâtre, exsangue,
– membranes rougeâtres,
– liquide amniotique épais, de couleur brunâtre (« jus de viande »).
5. Bilan étiologique et conduite à tenir : Cf chapitre spécial
Référence :
CNGOF, Consensus formalisé d’experts « Mort fœtale », Gynécologie Obstétrique Fertilité & Sénologie, 2024.