La communication inter-ventriculaire (CIV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente.
Elle se caractérise par la présence d’un orifice dans le septum inter-ventriculaire, la paroi musculaire et membraneuse qui sépare le ventricule droit du ventricule gauche.
1. Diagnostic à l’échographie fœtale :
Puisque cette anomalie se développe in utero, elle peut être dépistée lors des échographies obstétricales du 2ème ou 3ème trimestre.
– L’échographie bidimensionnelle (Coupe des 4 cavités) : permet parfois de visualiser une « cassure » ou un « trou » dans le septum interventriculaire.
– Le Doppler couleur : est l’outil indispensable. Il met en évidence un flux sanguin anormal (un shunt) traversant la paroi entre les deux ventricules.
Pendant la vie fœtale : cette anomalie est généralement très bien tolérée car les pressions sont similaires entre le cœur droit et le cœur gauche.
2. Physiopathologie après la naissance :
À la naissance, lorsque le bébé pousse son premier cri et commence à respirer de l’air, les résistances vasculaires pulmonaires chutent.
La pression dans le ventricule gauche devient alors nettement supérieure à celle du ventricule droit.
Si une CIV est présente, du sang oxygéné va être propulsé à chaque contraction du ventricule gauche vers le ventricule droit (c’est ce qu’on appelle un shunt gauche-droite) ; ce sang repart alors inutilement vers les poumons au lieu d’être distribué au reste du corps.
Ceci entraîne deux conséquences majeures :
– Un hyperdébit pulmonaire : les poumons reçoivent trop de sang, et à une pression supérieure à la normale. Cela peut les endommager et créer, à terme, une Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP).
– Une surcharge de travail pour le cœur : Le cœur gauche doit pomper plus fort pour assurer un débit sanguin suffisant vers le corps, ce qui peut mener à une insuffisance cardiaque.
3. Gravité et prise en charge :
La gravité de la CIV dépend essentiellement de la taille de l’orifice et de sa localisation :
1) Petite CIV (maladie de Roger) :
Elle peut perdurer sans causer de troubles particuliers ou de symptômes chez l’enfant.
Le cardiopédiatre se contentera d’une surveillance échographique régulière.
Dans près de la moitié des cas, ces petites CIV se referment spontanément et progressivement au cours des premières années de vie (surtout les CIV musculaires).
2) CIV moyenne :
Elle n’entraîne pas de défaillance cardiaque sévère précoce, mais guérit rarement spontanément.
Si le débit pulmonaire est trop important ou que le cœur gauche se dilate, il peut être nécessaire d’opérer l’enfant chirurgicalement (généralement dans les premières années de vie).
3) CIV large :
Elle entraîne une insuffisance cardiaque précoce et une mauvaise prise de poids chez le nourrisson.
Il est alors nécessaire d’opérer rapidement le bébé à cœur ouvert (fermeture de la CIV par un patch), généralement entre l’âge de 3 et 6 mois.
Dans certains cas complexes (CIV multiples, bébé trop fragile), une première opération palliative de « cerclage de l’artère pulmonaire » peut être pratiquée plus tôt pour freiner le sang allant vers les poumons en attendant la réparation définitive.
