Les malformations vaginales sont des anomalies congénitales rares du développement du vagin.
Elles incluent l’agénésie vaginale (absence totale ou partielle du vagin), les duplications vaginales, les fusions et l’imperforation hyménéale.
Ces malformations peuvent être associées à d’autres anomalies comme des malformations utérines, rénales ou squelettiques.
Les symptômes dépendent du type de malformation et peuvent inclure l’absence de règles, des douleurs pendant les rapports ou des problèmes d’écoulement menstruel.
Le diagnostic se fait généralement par examen clinique, échographie et parfois IRM.
Le traitement peut nécessiter une chirurgie de reconstruction vaginale, en fonction de la sévérité de la malformation.
1. Absence congénitale de vagin :
Fréquence : 1/50.000 naissances.
Elle est liée à l’absence de développement de la partie müllérienne du vagin :
– la vulve est normale,
– le vestibule est plus ou moins dépressible,
– il n’y a pas de vagin,
– l’utérus est le plus souvent lui aussi aplasique (Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser), mais il peut être normal et même fonctionnel avec hématométrie,
– les ovaires sont normaux,
– des anomalies urinaires (absence d’un rein, rein ectopique) peuvent s’observer, de même que des anomalies vertébrales.
Cette anomalie est révélée par une aménorrhée primaire sans douleurs avec des caractères sexuels secondaires normaux.
L’examen montre l’absence de vagin. Le toucher rectal et l’échographie confirment l’absence de vagin et d’utérus.
Cette anomalie peut trouver un traitement par des dilatations qui vont accentuer la dépression vestibulaire et permettre des rapports (méthode de Franck), par des interventions chirurgicales plastiques (clivage simple guidé par la cœlioscopie) suivies de dilatations ou transposition du sigmoïde. Ces interventions ne sont à faire que lors du début de la vie sexuelle sauf en cas d’association avec un utérus fonctionnel. Bien que la patiente ait des ovocytes en l’absence d’utérus, la grossesse est impossible sauf mère porteuse…
2. Cloisons transversales du vagin ou diaphragme vaginal :
Fréquence : 1/15.000 naissances.
Elles siègent en général au tiers supérieur ou au tiers moyen du vagin. Elles peuvent être :
– perméables : elles sont asymptomatiques ou entraînent une dyspareunie ou un problème obstétrical,
– imperméables : elles entraînent une aménorrhée primaire douloureuse avec hématocolpos.
Leur traitement nécessite une plastie vaginale.
3. Cloisons longitudinales du vagin :
Elles peuvent être totales ou partielles. Elles sont souvent associées à une anomalie utérine (un cas sur six malformation utérine) ou urinaire.
Elles peuvent être asymptomatiques et découvertes par un examen gynécologique de routine ou entraîner une dyspareunie, un problème obstétrical, une rétention purulente en cas d’hémivagin borgne.
La résection des cloisons vaginales longitudinales est très simple chirurgicalement. Il suffit de sectionner la cloison entre deux pinces Kocher et de passer un surjet hémostatique sur la tranche de section.
L’intervention se fera en hôpital de jour après une anesthésie locorégionale ou générale.
4. Imperforation de l’hymen : Cf chapitre spécial
5. Traitement des malformations vaginales : Cf chapitre spécial
6. Conclusion :
Les malformations vaginales sont des anomalies rares, mais qui peuvent avoir un retentissement important sur la vie des patientes.
Une prise en charge précoce et pluridisciplinaire est essentielle pour traiter les symptômes, préserver la fertilité et le bien-être psychologique.
Grâce aux progrès de la chirurgie reconstructrice et de l’assistance médicale à la procréation, la majorité des patientes peuvent aujourd’hui avoir une vie épanouie sur les plans sexuel et reproductif.
Cependant, des efforts restent à faire pour améliorer le dépistage et la prise en charge de ces malformations.
