Vulvectomie

1. Définitions et terminologie :

1) Définition :

La vulvectomie est l’exérèse chirurgicale totale ou partielle des téguments et des structures de la vulve.

Le terme recouvre des gestes très différents, de l’excision locale élargie à l’exérèse en bloc de l’ensemble de la vulve avec résection de structures profondes.

La tendance actuelle, solidement établie depuis les années 1990, est la désescalade chirurgicale : l’exérèse la plus conservatrice compatible avec la sécurité oncologique, avec une prise en charge ganglionnaire séparée de l’exérèse vulvaire.

2) Vocabulaire utile :

– Excision locale élargie (radicale) : exérèse de la lésion avec une marge de peau saine, profondeur jusqu’à la fascia inférieure du diaphragme urogénital (membrane périnéale) pour les cancers invasifs. C’est aujourd’hui le geste de référence pour la majorité des cancers vulvaires précoces unifocaux.

– Vulvectomie simple (ou superficielle, « skinning vulvectomy ») : exérèse de l’épiderme et du derme superficiel, sans atteinte des plans profonds, indiquée pour les lésions pré-invasives étendues ; elle peut être associée à une greffe de peau mince.

– Hémivulvectomie radicale : exérèse d’un hémi-vulve (grande et petite lèvre homolatérales, ± clitoris selon la localisation) pour les tumeurs latéralisées.

– Vulvectomie antérieure / postérieure : exérèse limitée à l’un des deux versants (clitoridien et mont du pubis ; fourchette et périnée postérieur).

– Vulvectomie radicale : exérèse complète de la vulve jusqu’à la fascia profonde, historiquement en bloc avec les aires ganglionnaires (technique « en papillon » de Way), aujourd’hui réalisée par incisions séparées (« triple incision », Hacker, 1981).

– Vulvectomie élargie / exentération pelvienne antérieure ou postérieure : exérèse incluant l’urètre, le vagin, la vessie ou le rectum, réservée aux cancers localement avancés ou aux récidives centrales.

3) Terminologie histologique (ISSVD / OMS 2020) :

– Les lésions pré-invasives sont désormais classées en :

. HSIL (lésion malpighienne intra-épithéliale de haut grade, ex-VIN usuel) : HPV-dépendante (HPV 16 majoritairement), p16 positif, patientes plus jeunes, multifocale, souvent associée à des lésions du col, du vagin et de l’anus.

. VIN différencié (dVIN) : HPV-indépendant, p53 fréquemment muté ou aberrant, sur terrain de lichen scléreux ou de lichen plan, patientes âgées, risque élevé et rapide de progression vers le carcinome ; l’exérèse est la règle.

. LSIL : lésion de bas grade, manifestation HPV bénigne, sans indication chirurgicale.

– Pour les cancers invasifs, on distingue les carcinomes épidermoïdes HPV-associés (p16+) et HPV-indépendants (p53 aberrant ou non), ces derniers ayant en moyenne un pronostic moins favorable et un taux de récidive locale plus élevé.

2. Épidémiologie et contexte :

– Le cancer de la vulve représente environ 3 à 5 % des cancers gynécologiques, avec une incidence d’environ 2 à 3 pour 100 000 femmes par an dans les pays occidentaux, en augmentation modérée.

– Le carcinome épidermoïde représente environ 90 % des cas ; les autres histologies sont le mélanome, le carcinome basocellulaire, le carcinome de la glande de Bartholin, la maladie de Paget extramammaire, les sarcomes et les métastases.

– Deux profils : femmes plus jeunes (HPV, tabac, immunodépression, HSIL) et femmes âgées (lichen scléreux, dVIN, HPV-indépendant).

– La rareté de la maladie justifie, selon l’ESGO, une centralisation de la prise en charge dans des centres spécialisés et une discussion systématique en RCP.

– Le diagnostic est souvent retardé (prurit chronique traité empiriquement, gêne à examiner) : toute lésion vulvaire persistante doit être biopsiée.

3. Anatomie chirurgicale :

1) Structures de la vulve :

Mont du pubis, grandes lèvres, petites lèvres, clitoris (corps, gland, capuchon, piliers), vestibule (méat urétral, orifices des glandes de Skene et de Bartholin, hymen), bulbes vestibulaires, fourchette et périnée antérieur.

Les limites latérales sont le sillon génito-crural ; la limite postérieure, l’anus et le raphé périnéal.

2) Plans anatomiques :

De la superficie vers la profondeur : épiderme et derme, tissu adipeux sous-cutané (fascia superficiel de Colles au niveau périnéal, fascia de Camper et de Scarpa en région pubienne), puis le plan profond constitué par la fascia inférieure du diaphragme urogénital (membrane périnéale) en région périnéale et par la fascia du muscle droit de l’abdomen et la symphyse pubienne en région pubienne.

C’est ce plan profond qui définit la limite de l’exérèse radicale.

Les muscles superficiels du périnée (bulbo-spongieux, ischio-caverneux, transverse superficiel) sont situés au-dessus de la membrane périnéale et sont généralement emportés dans les exérèses radicales.

3) Vascularisation :

– Artères : branches de l’artère pudendale interne (artère périnéale donnant les artères labiales postérieures, artère dorsale du clitoris, artère profonde du clitoris, artère rectale inférieure) ; artères pudendales externes superficielle et profonde, branches de l’artère fémorale, qui irriguent la partie antérieure (mont du pubis, versant antérieur des grandes lèvres).

– Veines : satellites des artères ; la veine dorsale profonde du clitoris se draine vers le plexus veineux de Santorini et constitue une source hémorragique importante lors d’une clitoridectomie.

– Cette double vascularisation explique la richesse du saignement mais aussi la fiabilité des lambeaux fasciocutanés périnéaux (artère périnéale) et de la face interne de cuisse.

4) Innervation :

– Nerf pudendal (S2-S4) : innervation sensitive et motrice du périnée ; branches périnéales, nerf dorsal du clitoris, nerf rectal inférieur.

– Nerf ilio-inguinal et rameau génital du nerf génito-fémoral : mont du pubis et partie antérieure des grandes lèvres.

– Rameaux périnéaux du nerf cutané postérieur de la cuisse : partie postéro-latérale.

– Nerf cutané latéral de la cuisse et nerf cutané fémoral antérieur : territoires touchés par les dissections inguinales (paresthésies ou hypoesthésie de la face antérieure de la cuisse).

5) Drainage lymphatique :

– Le drainage de la vulve se fait d’abord vers les ganglions inguino-fémoraux ipsilatéraux, superficiels (au-dessus de la fascia lata) puis profonds (sous la fascia lata, en dedans de la veine fémorale, autour de la crosse de la saphène). Les ganglions superficiels sont les premiers relais (ganglions sentinelles) dans la quasi-totalité des cas.

– Les lésions de la ligne médiane (clitoris, fourchette, périnée) peuvent drainer de façon bilatérale.

– Le ganglion de Cloquet (Rosenmüller), situé sous le ligament inguinal, est l’un des ganglions profonds les plus hauts.

– L’atteinte pelvique isolée sans atteinte inguinale est exceptionnelle ; les ganglions pelviens ne se traitent qu’après atteinte inguinale (radiothérapie, plutôt que curage pelvien, selon l’essai GOG 37).

– Le triangle fémoral est limité par le ligament inguinal (en haut), le muscle long adducteur (en dedans) et le muscle sartorius (en dehors) ; son plancher est formé du muscle pectiné et du long adducteur. Il contient, de dehors en dedans, le nerf fémoral, l’artère fémorale, la veine fémorale, puis les lymphatiques profonds.

4. Indications :

1) Lésions malignes :

2) Lésions pré-invasives et bénignes :

– dVIN : excision (le diagnostic repose sur une biopsie adaptée, éventuellement répétée, car l’histologie est difficile).

– HSIL : excision locale pour les lésions unifocales ; alternatives selon l’extension et le souhait de préservation (imiquimod, vaporisation laser, surveillance rapprochée). La vulvectomie superficielle est réservée aux lésions étendues ou récidivantes, en sachant que la récidive est fréquente (15 à 50 % selon les séries) et que la chirurgie n’abolit pas le risque.

– Lichen scléreux : la chirurgie n’est pas un traitement de la maladie ; elle n’est justifiée qu’en cas de dysplasie ou de cancer associé, ou pour traiter des séquelles (synéchies, sténose, atrophie clitoridienne).

– Condylomes géants (Buschke-Löwenstein), hidradénite suppurée vulvaire sévère, lymphangiomes, lymphœdème vulvaire chronique : exérèses ciblées dans des situations sélectionnées.

3) Contre-indications relatives :

État général précaire, comorbidités contre-indiquant une anesthésie, maladie métastatique à distance (le geste vulvaire devient alors palliatif : hygiène locale, contrôle de l’ulcération, douleur, saignement), refus éclairé de la patiente.

5. Bilan préopératoire et staging :

1) Diagnostic :

– Examen clinique complet sous bon éclairage, avec schéma daté et photographies : localisation par rapport à la ligne médiane, au clitoris, à l’urètre, au vagin et à l’anus ; taille, nombre de lésions, aspect (ulcéré, exophytique, pigmenté, leucoplasique), distance par rapport aux structures à préserver.

– Biopsie à l’emporte-pièce (punch 4 mm, parfois plusieurs sites) avec orientation et précision de la zone la plus suspecte ; elle doit confirmer l’invasion et en mesurer, si possible, la profondeur. La biopsie unique d’une grosse lésion ne permet pas toujours de conclure sur la profondeur : elle ne remplace pas l’exérèse.

– Immunohistochimie : p16 et p53 pour caractériser le statut HPV-associé ou HPV-indépendant.

– Examen de l’ensemble du tractus ano-génital bas (col, vagin, anus) : cytologie ou colposcopie, en raison de l’effet de champ HPV.

– Examen des aires inguinales : palpation, taille, mobilité, caractère fixé ou ulcéré (critère de stade IVA).

2) Imagerie :

– Échographie inguinofémorale (± cytoponction ou microbiopsie d’un ganglion suspect) : examen de première ligne pour les cancers invasifs, recommandé par l’ESGO.

– IRM pelvienne : évaluation de l’extension locale (urètre, vagin, anus, plancher pelvien, os) pour les tumeurs ≥ stade IB volumineuses ou proches des structures critiques.

– TDM thoraco-abdomino-pelvienne ou TEP-TDM : en cas de tumeur volumineuse, d’adénopathies suspectes ou de maladie localement avancée.

– Il n’y a pas de place pour un bilan d’imagerie lourd dans un stade IA.

3) Classification FIGO 2021 du cancer de la vulve :

Le stade définitif est chirurgico-pathologique.

Les facteurs pronostiques majeurs sont le statut ganglionnaire (nombre, taille de la métastase, effraction capsulaire), la profondeur d’invasion, la taille tumorale, l’invasion lymphovasculaire (LVSI) et le statut des marges.

4) Évaluation de la patiente :

Âge physiologique, comorbidités (diabète, obésité, artériopathie, maladie veineuse, insuffisance rénale), tabagisme (arrêt, car il altère la cicatrisation), état nutritionnel (albuminémie), anémie, statut VIH ou immunodépression, antécédents de radiothérapie pelvienne, médicaments (anticoagulants, immunosuppresseurs, corticoïdes).

Évaluation anesthésique, information écrite, consultation de stomathérapie ou de plastie si une reconstruction est probable.

6. Classification des techniques :

1) Excision locale radicale (référence actuelle) :

Exérèse de la tumeur avec une marge chirurgicale macroscopique d’environ 1 cm de peau saine tout autour (la littérature ESGO accepte des marges plus étroites quand l’objectif est de préserver le clitoris, l’urètre ou l’anus), avec une profondeur jusqu’au plan de la fascia inférieure du diaphragme urogénital.

Il s’agit du geste de choix pour les carcinomes unifocaux sans atteinte de structures critiques.

Les études comparatives n’ont pas montré de bénéfice de survie de la vulvectomie radicale sur l’excision locale radicale lorsque les marges sont saines, et la morbidité (psychosexuelle, cicatricielle) est inférieure.

2) Hémivulvectomie radicale :

Pour les tumeurs latéralisées des grandes ou petites lèvres, loin de la ligne médiane.

Le clitoris peut être préservé si la distance de marge le permet.

La reconstruction par fermeture primaire ou lambeau de glissement est souvent possible.

3) Vulvectomie radicale :

Exérèse complète de l’ensemble de la vulve.

Indications actuelles limitées : tumeurs multifocales ou très étendues, tumeurs centrales de grande taille, maladie sur lichen scléreux diffus avec cancer, certaines tumeurs de Paget étendues.

Elle impose en règle une reconstruction.

4) Vulvectomie simple / superficielle :

Exérèse du revêtement épithélial et du derme superficiel pour les lésions pré-invasives.

En zone pileuse, la profondeur d’exérèse doit atteindre les follicules pileux (environ 3 à 4 mm) pour traiter l’extension aux annexes ; en zone glabre, 1 mm environ suffit.

Elle peut être associée à une greffe de peau mince ou à un lambeau de recouvrement.

5) Techniques d’exérèse élargie :

Exérèse avec résection de l’urètre distal, du vagin inférieur, de l’anus ou du sphincter, ou exentération pelvienne : réservées aux situations localement avancées ou aux récidives centrales, après bilan complet et discussion RCP.

7. Prise en charge ganglionnaire :

La prise en charge ganglionnaire est dissociée de l’exérèse vulvaire : incisions séparées, ce qui a réduit de façon majeure la morbidité des plaies sans dégradation du contrôle oncologique.

1) Qui doit bénéficier d’un staging ganglionnaire ? :

– Pas d’exploration ganglionnaire : carcinome épidermoïde avec invasion stromale ≤ 1 mm (stade IA), le risque d’atteinte ganglionnaire étant inférieur à 1 %.

– Ganglion sentinelle (GS) : carcinome épidermoïde unifocal, < 4 cm, avec invasion > 1 mm, sans adénopathie suspecte cliniquement et à l’échographie (ou ayant un résultat négatif de cytoponction).

– Lymphadénectomie inguinofémorale complète : tumeur > 4 cm, multifocale, adénopathie cliniquement ou cytologiquement positive, récidive locale (en dehors d’essais), ou échec/contre-indication du GS.

2) Procédure du ganglion sentinelle :

– Marquage : technique combinée recommandée, associant un traceur radioactif (technetium 99m nanocolloide, injection péri-tumorale la veille ou le jour même) et un colorant (bleu patent) ou à défaut un traceur fluorescent (vert d’indocyanine, ICG). La lymphoscintigraphie préopératoire visualise les territoires de drainage.

– Latéralité : pour une lésion située à moins d’1 cm de la ligne médiane (clitoris, fourchette, périnée), la recherche est bilatérale. Pour une lésion franchement latérale, la recherche est ipsilatérale ; en cas de GS négatif, l’autre côté n’est pas exploré.

– Anatomopathologie : l’ultrastaging (coupes sériées et immuno-histochimie par cytokératine) est indispensable. On distingue les cellules tumorales isolées (CTI, ≤ 0,2 mm), la micrométastase (≤ 2 mm) et la macrométastase (> 2 mm), ainsi que l’effraction capsulaire. Ce ne sont pas les mêmes seuils que la FIGO 2021 (qui s’appuie sur 5 mm pour distinguer IIIA et IIIB) : il faut l’avoir en tête lors de la lecture d’un compte rendu.

– Échec de détection : lymphadénectomie inguinofémorale du côté concerné.

3) Résultats clés des études GROINSS-V :

– GROINSS-V I (observationnelle, multicentrique) : chez les patientes dont le GS était négatif et qui ne recevaient pas de lymphadénectomie, le taux de récidive inguinale isolée à 5 ans était d’environ 2,5 %. La morbidité était nettement inférieure : complications de plaie inguinale environ 12 % contre environ 34 % après lymphadénectomie ; lymphœdème chronique environ 2 % contre environ 25 % ; érésipelles récidivants environ 0,4 % contre environ 16 %.

– GROINSS-V II : pour un GS avec micrométastase (≤ 2 mm), une radiothérapie inguinofémorale (50 Gy) a été jugée une alternative sûre à la lymphadénectomie ; pour une métastase > 2 mm ou une effraction capsulaire, la radiothérapie seule à cette dose s’est révélée insuffisante (taux de récidive inguinale inacceptable) et une lymphadénectomie complète, suivie d’un traitement adjuvant adapté, reste nécessaire.

– Selon les recommandations ESGO 2023, il est probablement sûr de ne pas traiter l’aine controlatérale négative lorsque l’atteinte du GS est unilatérale ; en dehors d’essais, le GS ne devrait être appliqué qu’aux carcinomes épidermoïdes unifocaux < 4 cm.

– La conduite à tenir devant des cellules tumorales isolées est discutée ; elle est souvent assimilée à une micrométastase, et la décision se prend en RCP.

4) Lymphadénectomie inguinofémorale (LIF) :

– Limites de la dissection : en haut, 2 à 3 cm au-dessus du ligament inguinal (jusqu’à l’aponévrose du grand oblique) ; en dehors, le bord interne du sartorius ; en dedans, le bord externe du long adducteur ; en bas, le sommet du triangle fémoral ; en profondeur, la fascia lata et les vaisseaux fémoraux.

– Technique :

. Incision cutanée parallèle et sous le ligament inguinal (ou verticale selon l’habitus), création de lambeaux cutanés fins en préservant le fascia de Camper si l’on cherche à réduire la nécrose cutanée (la dissection au plan sous-scarpa laisse une couche de tissu sous-cutané sur la peau).

. Résection en bloc du tissu ganglionnaire et graisseux superficiel (au-dessus de la fascia lata) puis incision de la fascia lata pour accéder aux ganglions profonds en dedans de la veine fémorale (fosse ovale, crosse de la saphène).

. Préservation de la veine grande saphène quand l’oncologie le permet (réduit le lymphœdème et les complications de plaie).

. Ligature soigneuse des collatérales lymphatiques et des pédicules (cliquer plutôt que coaguler), préservation du nerf fémoral et du nerf cutané latéral de la cuisse dans toute la mesure du possible.

. Transposition du sartorius : option pour couvrir les vaisseaux fémoraux si la peau est de mauvaise qualité, après radiothérapie préalable ou en cas de risque de déhiscence ; elle n’est pas systématique (son bénéfice n’est pas prouvé et elle peut majorer la gêne fonctionnelle).

. Drainage aspiratif par drain(s) de redon dans chaque aine ; fermeture en deux plans, sans tension.

5) Ganglions pelviens :

Le curage pelvien n’est plus recommandé : chez les patientes ayant au moins deux ganglions inguinaux positifs, la radiothérapie pelvienne et inguinale adjuvante donne de meilleurs résultats (essai GOG 37) et expose à une morbidité moindre.

8. Préparation, installation et consentement :

1) Information et consentement :

– Expliquer le geste prévu, les alternatives, la possibilité d’extension per-opératoire, le risque de reprise pour marge insuffisante.

– Aborder explicitement les conséquences sur l’image du corps, la sensibilité, la sexualité, la miction, le lymphœdème, les délais de cicatrisation (4 à 8 semaines, parfois plus) et le suivi.

– Documenter par schémas et photographies, avec accord de la patiente. Proposer un accompagnement psychologique et sexologique dès la consultation d’annonce.

– Prévenir de l’éventualité d’un lambeau de reconstruction et, dans les cas avancés, de stomie ou d’une dérivation urinaire.

2) Préparation préopératoire :

– Arrêt du tabac, équilibre glycémique (HbA1c cible selon l’équipe d’anesthésie), correction de l’anémie et de la dénutrition.

– Antibioprophylaxie : céfazoline (± métronidazole) selon les protocoles locaux, dans l’heure précédant l’incision, renouvelée selon la durée.

– Thromboprophylaxie : héparine de bas poids moléculaire, compression pneumatique intermittente per-opératoire ; pour la chirurgie oncologique pelvienne, une prolongation de la prophylaxie jusqu’à 4 semaines est souvent recommandée.

– Préparation cutanée et vaginale antérieure par antiseptique alcoolique ou aqueux selon la muqueuse (éviter l’alcool sur les muqueuses).

– Rasage, si nécessaire, juste avant l’incision par tondeuse.

3) Installation :

– Position de lithotomie avec jambes en abduction modérée et flexion des hanches adaptée : éviter la flexion excessive (risque de neuropathie fémorale ou du nerf cutané latéral de la cuisse) et la compression de la fosse poplitée.

– Préparation large du champ, de l’ombilic à mi-cuisses incluant les deux aines, avec accès au périnée et à l’anus.

– Sondage vésical à demeure, protection des talons, de la face extérieure du genou et des bras.

– Si une reconstruction par lambeau abdominal ou de gracilis est prévue, adapter le champ et la position.

– Si l’abord des aines et celui de la vulve se font en temps séparés, prévoir un champ étanche et une nouvelle préparation, car les zones sont contaminées de façon différente. Certaines équipes débutent par les aines (zone propre) avant le temps vulvaire.

9. Technique chirurgicale : excision locale radicale et vulvectomie radicale :

1) Principes oncologiques :

– Marge macroscopique d’environ 1 cm tout autour de la tumeur (mesurée sur la peau, au repérage préalable, et non sur la pièce fixée, qui se rétracte).

– Profondeur jusqu’au plan de la fascia inférieure du diaphragme urogénital (membrane périnéale), ou jusqu’à la fascia pubienne en région antérieure.

– Objectif histologique : marge de résection saine, avec un seuil de marge histologique généralement admis autour de 3 mm (les recommandations ne sont pas parfaitement concordantes entre sociétés savantes ; l’ESGO accepte des marges chirurgicales plus faibles quand la préservation du clitoris, de l’urètre ou de l’anus est en jeu).

– Pièce opératoire orientée par fils ou clips, avec schéma, et si possible épinglée sur un support avant fixation, afin de permettre l’évaluation fiable des marges par l’anatomopathologiste.

2) Déroulement étape par étape :

– Marquage cutané : tracer à l’aide d’un feutre stérile la ligne de résection, 1 cm autour de la tumeur ; vérifier sa distance par rapport à l’urètre, au clitoris, au vagin, à l’anus et à la ligne médiane. Les lésions en bord d’urètre justifient une évaluation instrumentale de l’extension.

– Infiltration optionnelle d’une solution saline épinephrinée (diluée) pour limiter le saignement et faciliter le plan de dissection ; à utiliser avec prudence chez les patientes cardiaques.

– Incision cutanée au bistouri ou à l’électrobistouri, en tissu sain, perpendiculaire au plan cutané, jusqu’à la graisse sous-cutanée.

– Dissection en profondeur dans le plan sous-cutané jusqu’à la fascia profonde. Repérage des artères labiales postérieures (branches de l’artère périnéale) en arrière et des artères pudendales externes en avant, qui doivent être ligaturées ou coagulées de façon contrôlée. L’hémostase s’effectue de proche en proche pour ne pas perdre le champ.

– Plan profond : dissection de la fascia superficielle, des muscles ischio-caverneux et bulbo-spongieux selon la profondeur de la tumeur, jusqu’à la membrane périnéale. Ne pas la franchir sans indication (risque d’ouverture de la loge ischio-rectale, de l’urètre, du vagin).

– Clitoris : si le clitoris est atteint ou si la marge impose son exérèse, ligature de la veine dorsale profonde et section des ligaments suspenseurs avec ligature soigneuse. Si la marge le permet, préserver le gland et le capuchon (l’ESGO admet des marges plus étroites pour préserver le clitoris).

– Urètre : résection possible de l’urètre distal (1 à 1,5 cm) sans incontinence, car le mécanisme sphinctérien est essentiellement proximal ; au-delà, le risque de dysfonction mictionnelle augmente. Une sonde urinaire est laissée en place pour la durée de la cicatrisation du méat.

– Vagin et fourchette : la résection postérieure s’arrête avant l’anus ; si le sphincter anal externe est menacé, une évaluation chirurgicale colorectale est nécessaire (après IRM).

– Hémostase et irrigation soigneuses, vérification des marges macroscopiques, orientation de la pièce.

– Examen extemporané : peu fiable pour les marges cutanées ; il peut être utile pour les marges profondes ou muqueuses dans des cas sélectionnés, selon l’avis de l’anatomopathologiste.

– Fermeture : avancement des bords sans tension (fils résorbables monofilament ou tressés selon la couche), en deux plans (plan profond et plan cutané), avec drainage aspiratif dans les grandes loges. En cas de défaut ne permettant pas une fermeture primaire sans tension, recourir à un lambeau (voir chapitre 10) plutôt qu’à une suture sous tension, source de désunion.

3) Hémivulvectomie :

Mêmes principes, avec une incision dessinant l’hémivulve concernée : de la commissure antérieure à la fourchette en suivant le sillon génito-crural en dehors et la ligne médiane en dedans (en tenant compte des marges). Fermeture par rapprochement des bords et, au besoin, lambeau de glissement ou de rotation.

4) Vulvectomie radicale complète :

– Incision elliptique ou en « raquette » étendue de la symphyse pubienne jusqu’à la limite postérieure, circonscrivant l’ensemble de la vulve avec la marge souhaitée.

– Résection en un seul bloc jusqu’à la fascia profonde, avec ligature des pédicules vasculaires et du ligament suspenseur du clitoris, section des piliers du clitoris selon l’extension.

– Exérèse emportant souvent urètre distal et partie du vestibule ; reconstruction presque toujours nécessaire.

– Ces gestes doivent être réservés à des équipes entraînées, avec disponibilité chirurgicale plastique.

5) Vulvectomie simple (superficielle) :

– Marquage de la zone atteinte (vulvoscopie avec acide acétique, éventuellement test au bleu de toluidine ou cartographie par biopsies multiples).

– Dissection dans le plan dermo-épidermique, profondeur de 1 mm en zone glabre et 3 à 4 mm en zone pileuse.

– Respect des structures de l’urètre, du clitoris (sauf indication) et du vagin.

– Couverture par fermeture primaire si possible, greffe de peau mince prélevée sur la cuisse, ou cicatrisation dirigée dans certaines zones limitées.

6) Cas particulier de la résection du sphincter ou de l’urètre proximal :

Ces gestes sortent de la vulvectomie classique.

Ils justifient une équipe pluridisciplinaire (gynécologie oncologique, chirurgie colorectale, urologie, chirurgie plastique) et une discussion de la chimio-radiothérapie première, qui peut permettre de réduire la tumeur et de conserver les fonctions.

10. Chirurgie reconstructrice :

1) Principes :

La reconstruction vise à couvrir sans tension, préserver les fonctions (miction, défécation, introitus), et limiter la morbidité des sites donneurs.

Elle se planifie avant l’exérèse, en concertation avec le chirurgien plasticien, selon la taille et la profondeur du défaut, l’irradiation préalable ou prévue et l’habitus.

2) Échelle de reconstruction :

3) Choix selon le défaut :

– Vulve latérale ou mont du pubis : fermeture primaire ou lambeau de glissement/rotation.

– Périnée postérieur et fourchette : lambeaux de glissement fessiers ou lambeaux fasciocutanés de Singapour.

– Pertes de substance profondes ou comblement de cavité : gracilis ou VRAM.

– Peau irradiée, aines infectées ou exposition vasculaire : lambeaux musculaires ou musculo-cutanés (sartorius, gracilis, VRAM).

– Tout défaut vaginal associé : lambeau musculo-cutané permettant de reconstruire le tiers inférieur du vagin.

4) Soins du site donneur et du lambeau :

Surveillance de la perfusion (couleur, chaleur, remplissage capillaire), position évitant la compression du pédicule, repos au lit prolongé selon le lambeau, drains, soins locaux et pansement adaptés, anti-douleur multimodale, prévention des complications (hématome, désunion, nécrose).