1. Prévalence :
Maladie rare : environ 1 % des cancers du sein et moins de 1 % des cancers de l’homme.
Âge moyen au diagnostic : 65 à 70 ans, soit 5 à 10 ans plus tard que chez la femme.
Diagnostic souvent tardif (méconnaissance, petit volume glandulaire, atteinte précoce de la peau et du muscle), d’où un stade plus avancé au diagnostic que chez la femme.
2. Facteurs de risque :
– antécédents familiaux au premier degré (sein, ovaire, prostate, pancréas),
– mutations germinales : BRCA2 (surtout), BRCA1, PALB2, CHEK2, syndrome de Lynch,
– syndrome de Klinefelter (hyperœstrogénie relative),
– hyperœstrogénie : obésité, cirrhose, œstrogénothérapie exogène,
– irradiation thoracique antérieure,
– alcool, tabac,
– pathologies testiculaires : atrophie, cryptorchidie, orchite ourlienne.
La gynécomastie n’est pas un état précancéreux établi, mais elle partage des facteurs hormonaux communs.
3. Symptomatologie :
– masse palpable, dure, souvent rétro-aréolaire et unilatérale (douloureuse ou non),
– rétraction ou déviation du mamelon,
– écoulement mamelonnaire, parfois sanglant,
– lésion eczématiforme (maladie de Paget) ou ulcération cutanée,
– adénopathie axillaire (rarement isolée).
4. Diagnostic :
Triple évaluation : clinique + imagerie + histologie.
– Mammographie (critères de malignité identiques à ceux de la femme).
– Échographie mammaire et axillaire : lésion hypoéchogène à contours irréguliers, cône d’ombre postérieur.
– Microbiopsie échoguidée : examen de référence (type histologique, grade, RE/RP, HER2, Ki-67). La cytologie seule est insuffisante.
– Ponction ou biopsie d’un ganglion axillaire suspect.
Histologie : carcinome canalaire infiltrant (environ 90 %) ; carcinome lobulaire exceptionnel.
Profil moléculaire : RE+ dans environ 90 % des cas, HER2+ dans moins de 15 %, triple négatif rare.
Diagnostic différentiel : gynécomastie, de loin la plus fréquente (bilatérale ou rétro-aréolaire symétrique, mobile, parfois sensible). Toute masse dure, unilatérale, excentrée ou fixée impose une imagerie et une biopsie.
Bilan d’extension : selon le stade, comme chez la femme (scanner thoraco-abdomino-pelvien et scintigraphie osseuse, ou TEP-TDM, si stade III ou signes d’appel).
Génétique : conseil génétique et test germinal (panel multigène incluant BRCA1/2, PALB2, CHEK2) proposés à tout homme atteint, avec information de la famille (y compris les femmes apparentées).
5. Traitement :
La prise en charge est décidée en RCP ; elle est extrapolée des essais menés chez la femme, car les hommes y sont peu inclus.
1) Chirurgie :
– Mastectomie totale : le plus souvent, en raison du petit volume mammaire et de la localisation rétro-aréolaire.
– Chirurgie conservatrice (tumorectomie, suivie de radiothérapie) : possible pour les tumeurs de petite taille et non rétro-aréolaires.
– Ganglion sentinelle en première intention si aisselle cliniquement et échographiquement négative ; curage axillaire si sentinelle positif ou atteinte prouvée.
– La mastectomie prophylactique controlatérale n’est pas recommandée en routine, même en cas de mutation.
2) Radiothérapie :
Mêmes indications que chez la femme :
– après chirurgie conservatrice : systématique,
– après mastectomie : tumeur volumineuse (T3-T4), ganglions envahis, marges positives.
3) Chimiothérapie :
Indications calquées sur celles de la femme (grade, taille, statut ganglionnaire, RH/HER2), selon des protocoles à base d’anthracyclines et de taxanes.
Néoadjuvante dans les formes inflammatoires, localement avancées ou à haut risque.
4) Hormonothérapie :
– Tamoxifène : 20 mg/j pendant 5 ans en première intention si RH+. Prolongation de 5 ans à discuter si risque élevé et bonne tolérance.
– Si contre-indication ou intolérance : inhibiteur de l’aromatase + analogue de la GnRH (l’inhibiteur seul est inefficace, car il stimule l’axe hypophysaire par rétrocontrôle).
– Effets indésirables fréquents : bouffées de chaleur, troubles sexuels, prise de poids, événements thromboemboliques (tamoxifène). Surveiller l’observance et la densité osseuse.
5) Thérapies ciblées :
– HER2+ : trastuzumab (± pertuzumab) selon le stade.
– Maladie métastatique RH+/HER2- : hormonothérapie + inhibiteur de CDK4/6, fulvestrant (extrapolation des données féminines).
– Mutation germinale BRCA : inhibiteurs de PARP (olaparib, talazoparib) en situation métastatique.
| Méthodes | Indications et remarques principales |
|---|---|
| Chirurgie | Mastectomie totale (le plus souvent), conservatrice si tumeur petite ; ganglion sentinelle |
| Radiothérapie | Après conservatrice ; après mastectomie si T3-T4, N+ ou marges + |
| Chimiothérapie | Selon grade, stade, RH/HER2 ; anthracyclines et taxanes |
| Hormonothérapie | RH+ : tamoxifène 5 ans ; sinon inhibiteur de l’aromatase + GnRH |
| Thérapies ciblées | HER2+ : trastuzumab ; BRCA : PARP ; métastatique : CDK4/6 |
Schéma pratique :
– Maladie opérable :
. mastectomie (ou tumorectomie) + ganglion sentinelle (curage si positif),
. radiothérapie selon les critères ci-dessus,
. traitement systémique adjuvant selon le profil : hormonothérapie si RH+, chimiothérapie selon le risque, anti-HER2 si HER2+.
– Non opérable d’emblée (volume, nodules de perméation, extension) :
. traitement systémique néoadjuvant, puis chirurgie si possible,
. radiothérapie locorégionale.
6. Suivi et prise en charge à long terme :
– examen clinique régulier,
– mammographie annuelle du sein homolatéral après chirurgie conservatrice ; controlatérale annuelle en cas de mutation prédisposante ; IRM non systématique,
– surveillance cardiaque sous trastuzumab,
– densitométrie osseuse sous inhibiteur de l’aromatase + GnRH,
– évaluation de l’observance et de la tolérance de l’hormonothérapie.
7. Pronostic :
Dépend du stade, du grade, du statut RH/HER2 et de la réponse au traitement.
À stade égal, la survie est comparable à celle de la femme.
Le pronostic global (survie à 5 ans d’environ 80 %) est plus sombre en raison du diagnostic tardif. Il est excellent aux stades précoces.
8. Prévention :
Pas de prévention primaire spécifique.
Mesures générales : contrôle du poids, limitation de l’alcool, activité physique.
Hommes à haut risque (mutation BRCA2, forte histoire familiale) : examen clinique des seins annuel dès 35 ans environ ; mammographie à discuter.
Pas de dépistage dans la population générale.
9. Conclusion :
Le cancer du sein chez l’homme est rare mais souvent découvert tardivement.
Toute masse mammaire unilatérale, dure ou rétro-aréolaire doit être explorée jusqu’à la biopsie.
Le traitement est multidisciplinaire.
Le conseil génétique doit être systématique.