1. Définition :

L’atrésie de l’œsophage est caractérisée par une interruption de continuité de l’œsophage, souvent associée à une fistule trachéo-œsophagienne.

Le diagnostic est suspecté lorsque l’on ne parvient pas à insérer une sonde nasogastrique ou orogastrique.

Le traitement est chirurgical.

L’atrésie de l’œsophage est la forme la plus fréquente d’atrésie gastro-intestinale.

2. Fréquence :

La fréquence de cette malformation est de 1 sur 3500 naissances vivantes.

Elle touche autant les filles que les garçons.

D’autres malformations congénitales sont présentes dans 30 à 50 % des cas : il s’agit principalement de malformations cardiaques, digestives, urinaires, osseuses (Cf infra).

3. ANA-PATH :

Il existe cinq types d’atrésie de l’œsophage définis selon la localisation de la ou des fistule(s) :

– type I (ou A) : atrésie isolée sans fistule,
– type II (ou B) : atrésie avec fistule dans le segment supérieur de l’œsophage,
– type III (ou C) : atrésie avec fistule dans le segment inférieur de l’œsophage,
– type IV (ou D) : variante de l’atrésie de type III,
– type V (ou E) : atrésie avec deux ou plusieurs fistules.

La forme la plus courante est l’atrésie de type III (ou C).

Atresie oesophage
 

4. Diagnostic :

1) Prénatal : échographie obstétricale : Cf chapitre spécial

2) Postnatal :

Après la naissance, une sonde naso- ou orogastrique est insérée.

Si une atrésie de l’œsophage est suspectée par l’échographie prénatale ou par des signes cliniques, le diagnostic d’atrésie de l’œsophage est suggéré par l’impossibilité de passer la sonde dans l’estomac.

Un cathéter radio-opaque détermine le niveau de l’atrésie sur la radiographie.

Dans les cas atypiques, l’opacification au moyen d’une petite quantité de produit de contraste hydrosoluble peut être nécessaire afin de préciser l’anatomie sous radioscopie.

Le produit de contraste doit être rapidement réaspiré car son passage dans les poumons risquerait d’entraîner une pneumopathie chimique s’il pénètre dans les poumons.

Cet examen ne doit être réalisé que par un radiologue entraîné, dans le centre spécialisé où sera effectué le traitement chirurgical du nouveau-né.

5. Traitement :

Le traitement est chirurgical.

1) Soins préopératoires :

Ils visent à préparer le nourrisson à l’intervention et à prévenir une pneumonie par inhalation, qui rend l’intervention chirurgicale plus dangereuse.

L’alimentation orale est suspendue.

Une sonde double voie est placée au niveau de la portion haute de l’œsophage et est mise sous aspiration continue, afin de prévenir l’inhalation de salive déglutie.

Le nourrisson doit être installé en décubitus ventral avec la tête surélevée de 30 à 40° et avec le flanc droit abaissé afin de faciliter la vidange gastrique et donc de minimiser le risque d’inhalation d’acide gastrique à travers la fistule.

Si la chirurgie réparatrice définitive doit être reportée en raison d’une extrême prématurité, d’une pneumonie par inhalation ou d’autres malformations congénitales, un tube de gastrostomie est posé afin de décomprimer l’estomac. L’aspiration à travers la sonde de gastrotomie diminue le risque de reflux du liquide gastrique vers l’arbre trachéobronchique par la fistule.

2) Technique :

Lorsque l’état du nourrisson est stabilisé : une intervention chirurgicale est réalisée par voie extrapleurale afin de réparer une atrésie de l’œsophage et de fermer la fistule trachéo-œsophagienne.

Si une fistule est constatée : elle doit être ligaturée.

Dans environ 90 % des cas, il est possible de réaliser une anastomose de l’œsophage.

Dans les autres cas, lorsque l’espace est extrêmement long, les options consistent à effectuer une procédure de transposition gastrique ou d’interposition colique.

Certains chirurgiens pédiatriques effectuent une procédure de Foker. Dans cette procédure, des fils de traction sont placés aux extrémités des poches de l’œsophage, ils sont introduits à travers la peau et fixés par des boutons de Silastic. La traction est progressivement appliquée sur les fils de suture, ce qui stimule l’allongement de l’œsophage jusqu’à 1 à 2 mm/jour. Une fois que les extrémités de l’œsophage sont réunies ou sont proches l’une de l’autre, une anastomose primaire est réalisée.

3) Complications :

Les complications précoces les plus fréquentes sont la fistule anastomotique et la sténose.

Les difficultés d’alimentation sont fréquentes après réparation chirurgicale du fait de la dysmotricité du segment distal de l’œsophage, qui est observé dans une proportion allant jusqu’à 85 % des cas.

Cette mauvaise motricité prédispose le nourrisson au reflux gastro-œsophagien, qui se produit chez jusqu’à 50 % des enfants.

Il est recommandé que tous les nouveau-nés présentant une atrésie de l’œsophage soient traité pour le reflux par un traitement antiacide.

En cas d’échec de la prise en charge médicale du reflux, une fundoplicature de Nissen peut être nécessaire.

Points clés

– Il existe 5 types d’atrésies de l’œsophage ; tous sauf un impliquent des fistules trachéo-œsophagiennes.

– Parfois, le diagnostic est suspecté sur l’échographie prénatale.

– Les manifestations cliniques comprennent l’hypersialorrhée, la toux et la cyanose lors des tentatives d’alimentation et la pneumonie par inhalation.

– Diagnostiquer en introduisant une sonde nasogastrique ou une sonde orogastrique.

– Afin de visualiser l’atrésie, de déterminer son type et la localisation des éventuelles fistules œsotrachéales, une radiographie de l’abdomen est rapidement effectuée. 

– Traiter par une réparation chirurgicale et un traitement antiacide.

► Malformations pouvant être associées à l’atrésie :

– Les anomalies cardiaques sont présentes dans 30 % des cas. Ce sont les anomalies les plus fréquemment associées à l’atrésie de l’œsophage. Elles peuvent être plus ou moins sévères.

Les plus rencontrées sont :

. Les communications interventriculaires (CIV),

. La tétralogie de Fallot,

. La persistance du canal artériel (PCA). 

– Les anomalies digestives sont associées à la malformation de œsophage dans environ 25 % des cas.

Des malformations de l’anus et du rectum sont fréquentes.

L’intestin peut également être touché, soit en étant rétréci ou bouché, perturbant alors le transit intestinal. 

– Les anomalies du système urinaire concernent 15 % des petits patients.

Ce sont les reins qui sont les plus fréquemment atteints ; en effet, ils peuvent se trouver fusionnés, insuffisamment développés ou il peut aussi en manquer un. Ce type de malformation peut être très grave ou au contraire sans aucune incidence lorsque les reins fonctionnent correctement malgré l’anomalie.

Les différents conduits urinaires (uretères et urètres) peuvent aussi être malformés et nécessiter une intervention chirurgicale.

– Des anomalies du squelette sont présentes dans 10 % des cas : elles sont diverses et peuvent par exemple affecter les vertèbres en provoquant une scoliose, les côtes, les membres (absence ou mal développement d’un membre)…

A savoir ! On parle du syndrome de VACTERL pour désigner la présence d’anomalies des vertèbres, de l’anus ou rectum, du cœur, des reins et des membres chez un même patient.

En cas d’absence d’anomalie cardiaques et des membres, on emploie le terme VATER.

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