Les lésions blanches de la vulve constituent un motif de consultation fréquent et souvent anxiogène pour la patiente.
Leur reconnaissance clinique est essentielle car certaines d’entre elles, notamment le lichen scléreux, exposent à un risque de transformation maligne justifiant un diagnostic précoce et un suivi au long cours.
* Physiopathologie :
L’aspect blanc d’une lésion vulvaire résulte de trois mécanismes, isolés ou associés :
– une hyperkératose : l’épaississement de la couche cornée, majoré par l’humidité de la région vulvaire, donne à la peau un aspect blanchâtre comparable à celui de la plante des pieds macérée,
– une dépigmentation : perte des mélanocytes cutanés, congénitale (albinisme) ou acquise (vitiligo),
– une hypovascularisation : raréfaction du réseau vasculaire dermique, favorisée par l’atrophie liée à l’âge et à la carence œstrogénique.
Une lésion blanche vulvaire sans explication évidente à l’examen clinique doit faire l’objet d’une biopsie pour éliminer une lésion précancéreuse ou néoplasique.
* Classification actuelle :
L’ancienne classification en « dystrophies vulvaires » (lichen scléro-atrophique, dystrophie hyperplasique, dystrophie mixte) est abandonnée depuis la révision de la classification ISSVD.
Les entités à connaître aujourd’hui sont :
– le lichen scléreux vulvaire,
– le lichen simplex chronicus (anciennement « hyperplasie épithéliale » ou « dystrophie hyperplasique »),
– les formes associant les deux (lichen scléreux avec hyperplasie épithéliale surajoutée),
– le lichen plan vulvaire, différentiel important à connaître.
1. Lichen scléreux vulvaire :
1) Épidémiologie :
Le lichen scléreux touche préférentiellement la femme en période péri- et post-ménopausique, mais peut survenir à tout âge, y compris chez la petite fille.
La distribution est classiquement bimodale, avec un premier pic vers 7-8 ans et un second vers 50-55 ans.
Des associations avec le vitiligo, la pelade et les thyroïdites auto-immunes sont rapportées.
L’étiologie exacte reste inconnue, une composante auto-immune étant suspectée.
2) Signes fonctionnels :
– Prurit vulvaire d’intensité variable, intermittent ou permanent, présent dans environ 70 % des cas.
– Brûlures vulvaires et dyspareunie, d’origine multifactorielle : modifications anatomiques (brides, synéchies, atrophie des reliefs) et modifications muqueuses (érosions, fissures, sécheresse).
– Parfois totalement asymptomatique, découverte fortuite lors d’un examen gynécologique de routine.
3) Signes cliniques :
L’examen associe deux types d’anomalies :
– une modification de la couleur : blancheur nacrée et brillante dans les formes atrophiques, blancheur mate ou jaunâtre dans les formes hyperplasiques ou lichénifiées, plus rarement aspect vitiligoïde ou hyperpigmentation post-inflammatoire,
– une modification des reliefs anatomiques : synéchies interlabiales pouvant aboutir à l’effacement des petites lèvres, capuchon clitoridien par synéchie, bride postérieure, pouvant évoluer jusqu’à la disparition complète du relief vulvaire normal.
Des fissures, érosions ou ulcérations peuvent s’y associer, en rapport avec la fragilité de la muqueuse atrophique.
4) Évolution et risque de transformation maligne :
L’évolution est chronique et récidivante, parfois depuis l’enfance.
Le risque de transformation en carcinome épidermoïde vulvaire est estimé entre 4 et 5 % sur les séries à long terme, ce qui justifie un suivi clinique régulier même chez les patientes répondant bien au traitement.
5) Diagnostic :
Le diagnostic est avant tout clinique.
La biopsie n’est pas systématique : elle est réservée aux situations suivantes :
– doute diagnostique,
– absence de réponse à un traitement dermocorticoïde bien conduit,
– zone leucoplasique fixe, ulcérée ou infiltrée à la palpation,
– suspicion de transformation néoplasique.
Une réponse clinique nette après 2 à 3 semaines de traitement d’épreuve par dermocorticoïde puissant constitue en elle-même un argument diagnostique fort.
Avant l’instauration du traitement : il faut systématiquement rechercher et traiter une surinfection mycotique associée, fréquente au moment du diagnostic.
6) Traitement :
Le traitement de référence repose sur les dermocorticoïdes de très forte puissance, en particulier le propionate de clobétasol à 0,05 % :
– Phase d’attaque : une application quotidienne, le soir, pendant 4 à 12 semaines selon la réponse clinique.
– Phase d’entretien : réduction progressive vers 1 à 2 applications par semaine, en continu et au long cours, la posologie étant adaptée individuellement au contrôle des symptômes.
La réapparition du prurit ou des douleurs signe un sous-dosage et doit faire réaugmenter la fréquence des applications.
– Le traitement contrôle efficacement les symptômes et freine l’évolution de la maladie, mais ne fait pas régresser les remaniements anatomiques déjà constitués (synéchies, atrophie), d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces.
Une hydratation vulvaire douce en complément (émollient sans parfum) peut être proposée pour limiter la sécheresse induite par la corticothérapie locale prolongée.
En cas d’échec d’un traitement bien conduit, de lésion résistante ou de suspicion de dégénérescence : une exérèse chirurgicale avec examen histologique s’impose.
7) Suivi :
Une surveillance clinique est recommandée, généralement à raison d’une consultation tous les 6 à 12 mois, y compris chez les patientes stabilisées, en raison du risque, certes faible mais réel, de transformation maligne.
2. Lichen simplex chronicus (hyperplasie épithéliale) :
Anciennement décrit sous le terme de « dystrophie hyperplasique », il correspond à un épaississement épidermique réactionnel au grattage chronique, avec infiltration du derme sous-jacent.
Il peut être primitif ou se surajouter à un lichen scléreux préexistant, réalisant alors une forme mixte.
Cliniquement, la peau est épaissie, lichénifiée, parfois fissurée, avec un prurit souvent intense entretenant un cercle vicieux grattage-lichénification.
La biopsie est ici plus volontiers indiquée qu’en cas de lichen scléreux typique, car ce sont surtout les formes hyperplasiques qui comportent un risque de dégénérescence et qu’il faut éliminer une néoplasie vulvaire intra-épithéliale (VIN/HSIL) ou une maladie de Paget vulvaire, différentiels classiques des plaques leucoplasiques rebelles.
Le traitement repose également sur les dermocorticoïdes puissants, associés à des mesures visant à interrompre le cycle prurit-grattage.
3. Diagnostics différentiels à ne pas manquer :
– Le lichen plan vulvaire : atteinte souvent érosive et douloureuse, pouvant toucher également la muqueuse buccale et le vagin (syndrome vulvo-vagino-gingival), à évoquer devant des lésions blanches réticulées ou des érosions chroniques résistantes.
– La néoplasie vulvaire intra-épithéliale (VIN/HSIL) : plaques leucoplasiques persistantes, souvent liées à l’HPV chez la femme plus jeune.
– La maladie de Paget extramammaire de la vulve : plaque érythémato-leucoplasique bien limitée, d’évolution lente, nécessitant une biopsie au moindre doute.
4. Dépigmentations :
1) Vitiligo :
Maladie auto-immune caractérisée par la destruction progressive des mélanocytes épidermiques, avec hyperpigmentation périphérique de contraste.
Les lésions sont blanches, à bords nets, sans prurit ni modification de la souplesse cutanée.
Elles touchent volontiers la femme jeune et peuvent s’étendre progressivement.
Les poils restent le plus souvent pigmentés au sein des plaques.
Il n’existe pas de traitement curatif spécifique ; une prise en charge dermatologique peut être proposée (photothérapie, tacrolimus topique dans certains cas) mais dépasse le cadre de la consultation gynécologique.
2) Albinisme partiel :
Affection congénitale reconnaissable par la dépigmentation des poils dans la zone atteinte, sans aucun signe fonctionnel associé.
Des plaques identiques sont généralement retrouvées ailleurs sur le corps (bras, front), orientant d’emblée le diagnostic.
5. Intertrigo vulvaire :
L’intertrigo se traduit par des lésions blanchâtres et macérées des plis, avec débris squameux et gras, chez des patientes présentant volontiers une obésité, un diabète ou une hygiène insuffisante.
Une surinfection mycotique (Candida albicans) doit être systématiquement recherchée, notamment par prélèvement mycologique en cas de doute.
La prise en charge repose sur l’assèchement et la désinfection des plis : toilette avec un antiseptique doux, rinçage soigneux, séchage complet, en évitant l’application de talc qui favorise la macération.
Un psoriasis des plis (psoriasis inversé) peut mimer un intertrigo et doit être évoqué en cas de résistance au traitement antifongique et antiseptique bien conduit.
Références :
- Haute Autorité de Santé (HAS)
- Collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français (CNGOF)
- International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD)
- La Revue du Praticien
Points clés
– Toute lésion blanche vulvaire inexpliquée justifie une évaluation clinique rigoureuse, et une biopsie en cas de doute, de résistance au traitement ou de lésion suspecte.
– Le lichen scléreux est la principale cause de lésion blanche vulvaire chez la femme ménopausée et expose à un risque de carcinome épidermoïde d’environ 4 à 5 %.
– Le traitement de référence du lichen scléreux est le clobétasol propionate 0,05 %, en schéma d’attaque puis d’entretien au long cours.
– Un suivi clinique régulier est recommandé même chez les patientes stabilisées.
– Le lichen plan vulvaire, le VIN/HSIL et la maladie de Paget sont les diagnostics différentiels à ne jamais méconnaître devant une plaque leucoplasique résistante.
Questions fréquentes — Lésions blanches de la vulve (lichen scléreux)
Réponses basées sur les recommandations HAS & classification ISSVD
