Le premier diagnostic à éliminer est la grossesse, normale ou pathologique (GEU) : le dosage des β-hCG est systématique.
La démarche repose sur le contexte clinique, puis sur un bilan de première intention.
1. Aménorrhée survenant dans un contexte évocateur :
1) Post-partum ou post-abortum :
Penser au syndrome de Sheehan (hémorragie du post-partum), aux synéchies utérines (curetage, endométrite) et à l’allaitement.
►Pour plus de détails : Cf chapitre spécial
2) Aménorrhée-galactorrhée :
Conduite à tenir : dosage de la prolactine (prélèvement unique, au repos, sans stress de ponction).
Si elle est élevée, éliminer d’abord les causes secondaires :
– grossesse, allaitement,
– médicaments (antipsychotiques, métoclopramide, dompéridone, antidépresseurs, opiacés),
– hypothyroïdie (TSH),
– insuffisance rénale chronique,
– macroprolactinémie (qui ne nécessite pas de traitement).
Si l’hyperprolactinémie persiste sans cause, réaliser une IRM hypothalamo-hypophysaire, avec champ visuel en cas de macroadénome.
Repères de dosage :
– une prolactine > 250 µg/L évoque habituellement un prolactinome, et > 500 µg/L un macroprolactinome,
– certains médicaments peuvent dépasser 200 µg/L sans adénome,
– en cas de grosse tumeur avec prolactine modérée, demander une dilution (effet crochet).
L’enjeu est de dépister un adénome à prolactine, qui peut menacer la fonction visuelle et croître pendant la grossesse (macroadénomes).
Traitement : agonistes dopaminergiques, cabergoline de préférence.
3) Aménorrhée sous antipsychotiques :
Le diagnostic est évoqué dès l’interrogatoire.
L’hyperprolactinémie perturbe la sécrétion de FSH et LH, avec ou sans galactorrhée.
Ne pas interrompre le traitement sans l’avis du médecin prescripteur.
Les options sont la substitution par une molécule moins hyperprolactinémiante ou, en cas d’hypœstrogénie prolongée, un traitement hormonal substitutif.
Une hyperprolactinémie médicamenteuse asymptomatique ne se traite pas.
4) Aménorrhée post-pilule : Cf chapitre spécial
5) Aménorrhée avec signes d’hyperandrogénie :
– apparition rapide de signes de virilisation (clitoromégalie, voix grave) avec testostérone ou SDHEA très élevées : tumeur virilisante, surrénalienne ou ovarienne, imagerie en urgence,
– hirsutisme discret depuis la puberté : hyperplasie congénitale des surrénales non classique, confirmée par la 17-OH-progestérone,
– hirsutisme évoluant lentement avec oligo-spanioménorrhée d’aggravation progressive, souvent avec surpoids : SOPK (critères de Rotterdam).
6) Aménorrhée avec amaigrissement : Cf chapitre spécial
7) Maladie générale ou endocrinienne : Cf plus bas.
2. Aménorrhée secondaire isolée (examen clinique normal) :
1) Bilan de première intention :
– β-hCG, TSH, prolactine,
– FSH, LH, œstradiol,
– échographie pelvienne (morphologie ovarienne, épaisseur endométriale, hématométrie).
2) Orientation :
– FSH élevée (> 25 UI/L), œstradiol bas : cause ovarienne, IOP si < 40 ans.
– FSH et LH normales ou basses, œstradiol bas : cause haute (hypothalamo-hypophysaire).
– Signes d’hyperandrogénie, aspect d’ovaires polykystiques : SOPK, après exclusion des autres causes.
– Imprégnation œstrogénique normale, absence d’hémorragie de privation : suspecter une cause utérine (voir le test œstroprogestatif).
3) Tests fonctionnels (rôle limité) :
– Test aux progestatifs : une hémorragie de privation traduit une imprégnation œstrogénique et une voie génitale perméable.
– S’il est négatif : test œstroprogestatif. S’il est négatif à son tour, la cause est utérine : hystéroscopie.
– La courbe de température est devenue accessoire.
3. Causes hautes (FSH et LH basses) :
1) Adénome à prolactine :
Évoqué devant la triade aménorrhée, galactorrhée et syndrome tumoral (céphalées, troubles visuels).
La prolactine est le plus souvent élevée, mais le taux ne préjuge pas de la nature de l’hyperprolactinémie.
IRM systématique après élimination des causes secondaires.
2) Autres tumeurs hypophysaires :
Elles entraînent une aménorrhée par compression ou destruction des cellules hypophysaires.
Le syndrome tumoral et le syndrome endocrinien dépendent du type cellulaire : acromégalie, syndrome de Cushing.
Leur morbidité et leurs complications imposent une prise en charge spécialisée.
3) Hyperprolactinémies non tumorales :
Aménorrhée ± galactorrhée, avec prolactine souvent modérée.
Toujours rechercher une cause médicamenteuse (produits bloquant les récepteurs de la dopamine), une hypothyroïdie ou une insuffisance rénale.
4) Autres causes hautes :
– Syndrome de Sheehan : Cf chapitre spécial.
– Aménorrhée post-pilule : Cf chapitre spécial.
– Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (stress, perte de poids, sport intense, TCA), diagnostic d’exclusion. Cf chapitre spécial.
5) Causes endocriniennes et générales :
L’aménorrhée peut survenir dans un contexte de :
– dysthyroïdie (hypothyroïdie, hyperthyroïdie),
– maladie de Cushing, maladie d’Addison,
– diabète de type 1 déséquilibré,
– affections graves : cirrhose, tuberculose évolutive, cancer, anémie.
Leur traitement est d’abord celui de la cause déclenchante.
Points clés
– La grossesse est la première cause à éliminer : β-hCG systématique.
– Les causes les plus fréquentes sont le SOPK, l’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle, l’hyperprolactinémie et l’IOP.
– Le bilan de première intention associe β-hCG, TSH, prolactine, FSH, LH, œstradiol et échographie pelvienne.
– Devant une hyperprolactinémie, éliminer d’abord médicaments, hypothyroïdie, insuffisance rénale et macroprolactinémie avant l’IRM.
– L’ostéodensitométrie est recommandée à partir de 6 mois d’aménorrhée hypothalamique.