C’est une complication très rare de la grossesse, survenant le plus souvent dans le troisième trimestre.

* Le diagnostic est affirmé par l’histologie hépatique, qui met en évidence des microvésicules graisseuses au sein des hépatocytes.

Bien que l’hypertension ne soit présente que dans 25 à 50 % des cas, il est probable que la SHAG est une complication de la toxémie gravidique sévère, puisque des microvésicules graisseuses ont été mises en évidence dans les hépatocytes de patientes toxémiques n’ayant pas de signes cliniques de SHAG. 

* Les signes cliniques sont peu spécifiques, associant nausées, vomissements, pyrosis, fatigue intense et douleur épigastrique. 

* L’évolution spontanée se fait vers l’insuffisance hépatocellulaire et les patientes décèdent d’hémorragie et de défaillance multiorganique, dans un tableau de coma hépatique. 

* Le traitement est l’interruption de grossesse, associée à une correction symptomatique des désordres biologiques.

Le mode d’accouchement (césarienne ou déclenchement artificiel du travail) dépend de l’état fœtal et de la biologie maternelle.

L’accouchement par voie basse est préférable en cas de troubles majeurs de la coagulation et/ou de mort in utero.

La récurrence est très rare.

Comparaison HELLP syndrome et SHAG.
D’après Sibai et al

 Clinique – Biologie

HELLP syndrome

SHAG

 Hypertension

80 %

25-50 %

 Protéinurie

±

±

 Thrombopénie

100 %

±

 TQ, TCA

normaux

allongés

 Fibrinogène

normal

diminué

 PDF

±

augmentés

 AT III

diminuée

diminuée

 Bilirubine

++

+++

 Insuffisance rénale

+

+

 Début

22ème SA ;  post-partum

Fin du 3ème trimestre

 

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