Ventriculomégalie

1. Définition :

Une ventriculomégalie cérébrale anténatale se définit comme une taille anormalement augmentée des ventricules cérébraux latéraux du fœtus. 

Elle peut être une variante de la normale ou le signe d’appel d’une pathologie sous-jacente.

Le terme générique de ventriculomégalie a été préféré à celui de dilatation ventriculaire cérébrale et/ou à celui d’hydrocéphalie, qui supposent déjà un mécanisme physiopathologique ou une évolutivité.

Le seuil de normalité de la largeur de chacun des ventricules cérébraux (mesurée au niveau du carrefour) est fixé à 10 mm quel que soit le terme. Au-delà on parle de ventriculomégalie cérébrale. Ce seuil est arbitraire car, selon les séries publiées, la limite supérieure de la normale varie de 10 à 12 mm. 

Dans la littérature, on définit les ventriculomégalies sévères comme supérieures à 15 mm.

On distingue, parmi les ventriculomégalies de taille ≤ 15 mm :

– des formes mineures au-delà de 10 et jusqu’à 12 mm, qui peuvent être une variante de la normale,

– des formes modérées au-delà de 12 et jusqu’à 15 mm.

Les ventricules latéraux peuvent être asymétriques, et si leur largeur est inférieure à 10 mm, il s’agit d’une simple variante anatomique.

En cas de ventriculomégalie unilatérale (si l’un des carrefours mesure plus de 10 mm), la démarche diagnostique est la même que celle des formes bilatérales, en sachant que la recherche de certaines étiologies telles que les phénomènes destructifs (clastiques) est à privilégier.

La ventriculomégalie est en apparence isolée quand il n’existe pas d’autre anomalie cérébrale ou extra-cérébrale en imagerie et quand le bilan étiologique est négatif.

2. Classification :

La ventriculomégalie est une dilatation des ventricules latéraux de plus de 10 mm au niveau de l’atrium. La mesure du ventricule doit répondre à des critères stricts.

La coupe, qui est celle du périmètre crânien, doit être parfaitement symétrique avec une ligne médiane horizontale sur l’écran. L’aspect symétrique est obtenu en décalant la sonde vers le haut ou vers le bas. L’image de la coupe doit occuper au moins les trois quarts de l’image. 

Les repères sont ceux de la coupe permettant la mesure du périmètre crânien, ils comprennent, en avant la cavité du septum pellucidum et en arrière la citerne ambiante.

Le ventricule latéral se mesure au bord intérieur de sa paroi et perpendiculairement à celle-ci, en regard du sillon pariéto-occipital interne.

1) Entre 10 et 12 mm :

Il s’agit d’une ventriculomégalie mineure ; celle-ci est considérée comme une variante de la normale.

L’aspect asymétrique dans ce cas est plutôt favorable.

Ces ventriculomégalies mineures sont plus fréquentes chez les garçons en cas de macrosomie fœtale. Cependant, en cas de dilatation bilatérale, plusieurs cas de trisomie 21 ont été décrits en l’absence d’autre signe échographique.

2) Entre 12 et 15 mm et au-delà :

Entre 12 et 15 mm, on parle de forme modérée, au-delà de 15 mm, de forme sévère.

Un bilan plus complet est alors nécessaire associant une IRM cérébrale, un bilan biologique maternel et fœtal avec des sérologies infectieuses et la recherche d’une anomalie de coagulation.

L’amniocentèse est utile pour réaliser un caryotype et rechercher un agent infectieux. Ce bilan se fait dans le cadre d’une consultation spécialisée. 

L’examen échographique comporte, outre les coupes axiales du dépistage, des coupes sagittales, parasagittales et coronales.

L’examen par voie vaginale peut être utile en cas de présentation céphalique.

2. Etiologies :

Les pathologies retrouvées dans la littérature responsables de ventriculomégalies cérébrales sont les suivantes :

– les malformations du système nerveux central (défauts de fermeture du tube neural, anomalies de la ligne médiane, de la fosse cérébrale postérieure, des hémisphères cérébraux),

– les phénomènes destructifs (clastiques) qui peuvent être d’origine ischémique, hémorragique ou infectieuse,

– les processus expansifs, tumoraux ou non,

– les syndromes polymalformatifs,

– des maladies génétiques ou chromosomiques.

3. Diagnostic positif :

Il est recommandé d’évoquer une ventriculomégalie dès lors que les plexus choroïdes n’occupent pas complètement les carrefours ventriculaires, et de l’affirmer par une mesure adaptée des ventricules latéraux. Dans ce cas, il est recommandé de mesurer la largeur du carrefour du ventricule latéral en coupe axiale, tangentiellement au plexus choroïde et perpendiculairement à la paroi ventriculaire (la mesure ne concerne que la composante liquidienne à l’exclusion des parois).

La découverte d’une ventriculomégalie lors d’une échographie de dépistage impose une confirmation échographique par un échographiste référent.

L’IRM cérébrale fœtale peut être proposée en complément d’une échographie diagnostique, en particulier au 3^ème trimestre de la grossesse, dans le cadre du bilan étiologique et pronostique d’une ventriculomégalie.

4. Démarche diagnostique :

● Les ventriculomégalies obstructives associent de façon variable :

– une augmentation du PC,

– une destruction ± complète du septum pellucidum,

– une disparition des espaces péricérébraux,

– une dilatation du 3^ème ventricule et de sa partie supéro-postérieure : le récessus supra-pinéal,

– un amincissement du parenchyme cérébral.

Le pronostic est plus dépendant de l’origine de l’obstruction que de l’importance de la dilatation.

● Les ventriculomégalies asymétriques liées à une origine clastique associent de façon variable :

– l’asymétrie ventriculaire,

– l’hyperéchogénicité des parois,

– des points ou des zones hyperéchogènes représentant un hématome,

– la destruction du parenchyme juxtaventriculaire avec communication de cavités avec celui-ci.

L’analyse de l’aqueduc de Sylvius (si possible) et de la fosse postérieure est cruciale.

L’analyse de la vallée sylvienne permet d’estimer la qualité de la giration.

Enfin, la paroi, le contenu et l’aspect du parenchyme contigus doivent être examinés. Des arguments peuvent être en faveur d’une infection, ou d’une hétérotopie avec une paroi irrégulière.

5. Bilan biologique maternel et fœtal :

Il est recommandé que ce bilan soit orienté par l’anamnèse et les images échographiques.

Il peut comprendre, selon le contexte :

–  des prélèvements maternels : tests sérologiques à la recherche des principales maladies infectieuses transmissibles au fœtus et cause d’anomalies du développement neurologique fœtal, recherche d’anomalies de la coagulation, test de Kleihauer,

–  des prélèvements de tissus fœtaux et des annexes afin de :

. réaliser un caryotype ou rechercher une anomalie ciblée d’un gène,

. rechercher un agent infectieux. 

Il est indispensable de conserver des prélèvements fœtaux en vue d’analyses ultérieures.

Il est rappelé que pour tout prélèvement du fœtus à visée génétique un consentement éclairé des futurs parents doit être recueilli par écrit à l’issue d’une consultation de conseil génétique.

– L’IRM cérébrale fœtale est recommandée au 3^ème trimestre, pour les ventriculomégalies modérées et sévères :

. s’il existe un doute sur l’étiologie,

. en cas d’évolutivité,

. pour la recherche de malformations cérébrales associées.

– D’autres examens pourront être proposés en fonction du contexte : IRM viscérale du fœtus, radiographie du contenu utérin…

6. Pronostic :

Les critères pronostiques suivants peuvent être proposés.

– Caractère isolé ou associé de la ventriculomégalie :

Lorsque la ventriculomégalie est associée à une autre malformation ou à une anomalie chromosomique, ou relève d’une étiologie identifiée, possible ou probable, le pronostic est lié à cette étiologie et/ou aux malformations associées. Dans l’ensemble des séries de cas publiées, le développement psychomoteur et cognitif des enfants porteurs d’une ventriculomégalie isolée est meilleur que celui des enfants avec une ventriculomégalie associée à d’autres anomalies, quelles qu’elles soient.

– Cinétique de croissance du périmètre crânien : 

L’accélération de la croissance du périmètre crânien constitue un élément de mauvais pronostic.

– Taille des ventricules :

Si au-delà de 15 mm le pronostic neurologique est plutôt « défavorable », entre 10 et 15 mm les séries de cas publiées ne permettent pas d’établir un lien entre le degré de ventriculomégalie et le pronostic neurologique. Il est donc possible que les ventriculomégalies isolées mineures (entre 10 et 12 mm) soient de bon pronostic.

– Caractère uni- ou bilatéral de la ventriculomégalie :

Le pronostic neurologique des ventriculomégalies unilatérales, à taille égale du carrefour, est meilleur que celui des formes bilatérales. Environ la moitié régressent, soit en fin de grossesse, soit après la naissance.  

– Evolutivité de la ventriculomégalie :

Le pronostic d’une ventriculomégalie modérée demeurant stable et isolée tout au long de la grossesse est moins sévère que celui d’une ventriculomégalie initialement identique mais évolutive. Les formes spontanément résolutives semblent de meilleur pronostic.