1. Introduction :
Le tératome sacro-coccygien (TSC) est une tumeur congénitale rare, développée à partir des cellules germinales pluripotentes de la région sacro-coccygienne.
Son diagnostic prénatal est le plus souvent posé lors de l’échographie morphologique du deuxième trimestre (entre 20 et 24 SA).
L’échographie est systématiquement complétée par une IRM fœtale pour une évaluation précise de l’extension et des complications associées.
2. Aspect échographique typique :
L’échographie obstétricale constitue l’examen de référence pour le diagnostic anténatal du tératome sacro-coccygien (TSC).
– Localisation : tumeur développée au niveau du sacrum ou de la région sacro-coccygienne, sans ouverture du rachis sacro-lombaire, ce qui permet de la différencier d’une méningocèle ou d’une myéloméningocèle.
– Taille : souvent volumineuse dès le diagnostic, pouvant atteindre ou dépasser la taille de la tête fœtale dès 22 SA.
– Structure : majoritairement solide ou mixte (85 % des cas), plus rarement kystique (15 % des cas). La composante solide est souvent hétérogène, avec des plages hypo- ou hyperéchogènes et des contours irréguliers.
– Des calcifications sont fréquemment associées et évocatrices du diagnostic.
– Vascularisation : le Doppler couleur met en évidence une vascularisation importante, alimentée par une large artère sacrée médiane dont le trajet initial se situe en avant du sacrum, parfois aussi large que l’aorte fœtale, témoignant du risque d’hyperdébit cardiaque.
– Rachis et pôle céphalique : strictement normaux, ce qui permet d’éliminer une méningocèle ou une myélo-méningocèle.
3. Classification d’Altman :
La classification d’Altman, la plus utilisée, distingue quatre types de TSC selon leur extension :
Type I : tératome extra-pelvien avec composante pré-sacrée minime (> 50 % des cas).
Type II : tératome extra-pelvien avec extension intrapelvienne nette.
Type III : tératome extra- et intra-pelvien avec extension abdominale.
Type IV : tératome intra-pelvien pur (le plus rare et le plus difficile à diagnostiquer).
La recherche d’un prolongement intra-pelvien ou rétrovésical est systématique, avec surveillance de l’apparition d’une compression urétérale pouvant évoluer vers une hydronéphrose.
4. Malformations associées :
Présentes dans près de 20 % des cas, elles touchent principalement :
– Système musculo-squelettique et surtout le rachis inférieur : hypoplasie du sacrum, spina bifida occulta, hypoplasie de L5, spondylolyse, spondylolisthésis, blocs vertébraux ou fusion partielle L4-L5.
– Compressions viscérales : en cas de composante intra-pelvienne, risque d’hydronéphrose, de dysplasie rénale, ou de dilatation digestive.
Actuellement, l’IRM fœtale est systématiquement indiquée en complément de l’échographie pour préciser l’extension exacte de la lésion, les connexions, le retentissement sur les organes de voisinage et pour guider la stratégie obstétricale et chirurgicale.
5. Diagnostics différentiels :
Le tératome sacro-coccygien de type IV peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec :
– Un kyste de l’ovaire.
– Un pseudo-kyste méconial.
– Une duplication digestive.
– Une méningocèle sacrée antérieure.
L’IRM fœtale s’impose systématiquement pour préciser les connexions, l’extension de la lésion et l’impact sur les organes de voisinage.
