1. Cas N° 1 :
Houria G., 24 ans, vient consulter pour pilosité excessive gênante. Il s’agit d’une étudiante originaire du Maghreb qui termine ses études en France. Elle est gênée par l’existence d’une pilosité importante siégeant au niveau du thorax, de la région dorsale et, plus discrètement, au niveau du visage.
Cette pilosité est apparue progressivement depuis la puberté.
A l’interrogatoire : on ne note pas de trouble du cycle menstruel, mais des antécédents familiaux comparables, quoique plus atténués.
Des traitements cosmétiques ont été proposés (épilation électrique) sans résultat évident.
A l’examen, on ne note rien de particulier : TA normale, pas de signe d’hypercorticisme, fosses lombaires souples, organes génitaux externes normaux, pas d’hypertrophie du clitoris, pas de masse annexielle au TV.
L’échographie confirme l’intégrité de l’appareil génital.
L’examen génital ne met pas en évidence de signe de déféminisation : la voix n’est pas modifiée, il n’existe pas d’alopécie.
La répartition musculaire est de type gynoïde (ø bitrochantérien > Ø biacromial).
Le diagnostic d’hirsutisme idiopathique est probable devant :
– la survenue progressive des troubles en période post-pubertaire,
– l’existence d’antécédents familiaux, l’absence d’anomalies à l’examen général, endocrinien et gynécologique,
– et l’absence de signes de déféminisation et de masculinisation.
3 dosages hormonaux vont confirmer le diagnostic :
– le taux de testostérone plasmatique n’est pas élevé : 0,51 ng/ml (N = 0,5),
– la D4-androstènedione est discrètement élevée : 215 ng/100 ml (N = 150),
– l’androstanediol urinaire est très augmenté : 48 pg/24 h (N= 10 à 20). Ce qui traduit une sécrétion importante de testostérone et surtout sa conversion périphérique cutanée en dihydrotestostérone.
2. Cas N° 2 :
Isabelle G., 21 ans, consulte pour modification de la voix, qui devient rauque, et hirsutisme intense (apparition de poils drus sur la région thoracique et le menton) associés à des troubles du cycle menstruel (oligoménorrhée).
Les anomalies sont d’apparition récente, 6 mois environ, et se sont aggravées récemment.
A l’examen : acné, globes frontaux, diminution du volume des seins, troubles de la libido.
L’examen gynécologique montre une pilosité sexuelle de type masculin, un clitoris légèrement augmenté de volume.
Au TV : l’utérus est de volume normal ; MLU droite, dure, du volume d’une orange.
L’échographie confirme l’existence d’une masse dense, hétérogène, d’origine ovarienne, mesurant 12/7 cm.
Le diagnostic de tumeur de l’ovaire androgéno-sécrétante est confirmé par l’étude de la testostérone plasmatique dont le taux est de 1,8 ng/ml (N = 0,5), de la D4-androstènedione dont le taux est de 500 ng/100 ml (N = 150).
Par contre, le bilan surrénalien reste normal (DHA, cortisol).
Une laparotomie exploratrice est pratiquée qui confirme le diagnostic de tumeur ovarienne virilisante (Ana-path = arrhénoblastome).