L’hémoglobine est constituée de quatre chaînes polypeptidiques liées par paires constituant la globine incolore, chaque chaîne étant associée à un groupement chimique rouge contenant du fer : l’hème.

L’hémoglobine est donc formée de :

– l’hème : noyau tétrapyrolique + un atome de fer,    (une molécule d’Hb contient 4 groupements hème)

– la globine : ensemble des 4 chaînes polypeptidiques, semblables 2 à 2 : ces sous-unités sont assemblées de telle façon qu’elles laissent une cavité au centre du tétramère.

Chaque unité globine est associée à un groupe hème, qui contient un atome de fer capable, quand il est bien enligné avec ce groupe, de s’associer à l’oxygène.

Les 4 chaînes de globine peuvent être :

– des chaînes α à 141 acides aminés,

– des chaînes β, γ, δ à 146 acides aminés.

1. Différents types : 

Il existe 3 types d’hémoglobine :

1) Hb A :

C’est l’hémoglobine principale de l’adulte (95 à 97 % des Hb).

Elle est constituée de deux sous-unités d’a-globine et de deux sous-unités de b-globine

⇒ 2 chaînes α et 2 chaînes β (α2 β2),

L’α-globine est codée par un gène situé sur le bras court du chromosome 16, la β-globine est codée par un gène situé sur le bras court du chromosome 11.

Une altération de ces gènes est à l’origine d’une hémoglobinose, dont la plus fréquente est la drépanocytose (altération du chromosome 11), ou d’une α-thalassémie (atteinte du chromosome 16).

2) Hémoglobines accessoires (grand rôle en pathologie) :

– Hb A2 : α2 δ2 (1 à 3 %),

– Hb F : α2 γ2 (< 1 % : traces).

L’hémoglobine fœtale comporte deux globines α et deux globines γ.

Après la naissance, l’hémoglobine γ est remplacée par de la globine β (spitch des Hb).

Sa persistance après la naissance se traduit par une thalassémie.

2. Anomalies de l’hémoglobine :

Elle sont de 2 types :

– qualitative (hémoglobinopathies) : existence de chaînes de globine anormales. Très nombreuses variétés (2000). La plus fréquente : la drépanocytose.

– quantitative (syndromes thalassémiques) : déséquilibre de production entre les chaînes α et β :

. α-thalassémie : diminution ou absence des chaînes α, et

. β-thalassémie : diminution ou absence des chaînes β.

Hémoglobinoses et thalassémies sont reconnues par des techniques électrophorétiques et chromatographiques regroupées sous le terme d’”étude de l’hémoglobine”.

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