L’hémoglobine est constituée de quatre chaînes polypeptidiques liées par paires constituant la globine incolore, chaque chaîne étant associée à un groupement chimique rouge contenant du fer : l’hème.
L’hémoglobine est donc formée de :
– l’hème : noyau tétrapyrolique + un atome de fer, (une molécule d’Hb contient 4 groupements hème)
– la globine : ensemble des 4 chaînes polypeptidiques, semblables 2 à 2 : ces sous-unités sont assemblées de telle façon qu’elles laissent une cavité au centre du tétramère.
Chaque unité globine est associée à un groupe hème, qui contient un atome de fer capable, quand il est bien enligné avec ce groupe, de s’associer à l’oxygène.
Les 4 chaînes de globine peuvent être :
– des chaînes α à 141 acides aminés,
– des chaînes β, γ, δ à 146 acides aminés.
1. Différents types :
Il existe 3 types d’hémoglobine :
1) Hb A :
C’est l’hémoglobine principale de l’adulte (95 à 97 % des Hb).
Elle est constituée de deux sous-unités d’a-globine et de deux sous-unités de b-globine
⇒ 2 chaînes α et 2 chaînes β (α2 β2),
L’α-globine est codée par un gène situé sur le bras court du chromosome 16, la β-globine est codée par un gène situé sur le bras court du chromosome 11.
Une altération de ces gènes est à l’origine d’une hémoglobinose, dont la plus fréquente est la drépanocytose (altération du chromosome 11), ou d’une α-thalassémie (atteinte du chromosome 16).
2) Hémoglobines accessoires (grand rôle en pathologie) :
– Hb A2 : α2 δ2 (1 à 3 %),
– Hb F : α2 γ2 (< 1 % : traces).
L’hémoglobine fœtale comporte deux globines α et deux globines γ.
Après la naissance, l’hémoglobine γ est remplacée par de la globine β (spitch des Hb).
Sa persistance après la naissance se traduit par une thalassémie.
2. Anomalies de l’hémoglobine :
Elle sont de 2 types :
– qualitative (hémoglobinopathies) : existence de chaînes de globine anormales. Très nombreuses variétés (2000). La plus fréquente : la drépanocytose.
– quantitative (syndromes thalassémiques) : déséquilibre de production entre les chaînes α et β :
. α-thalassémie : diminution ou absence des chaînes α, et
. β-thalassémie : diminution ou absence des chaînes β.
Hémoglobinoses et thalassémies sont reconnues par des techniques électrophorétiques et chromatographiques regroupées sous le terme d’”étude de l’hémoglobine”.
