1. Epidémiologie :

En cas de complications, les pronostics maternel et fœtal sont respectivement compromis dans 1 à 2 et 30 % des cas.

2. Bilan préconceptionnel et début de grossesse :

1) Dépistage par électrophorèse de l’Hb.

Si risque de syndrome drépanocytaire (ou thalassémique majeur) :

– consultation génétique,

– diagnostic prénatal,

– DPI.

2) Vaccinations :

– antipneumococcique / 5 ans,

– antigrippal / an

3) Bilan initial :

– clinique :

. évaluation : cardiaque, rénale, hépatique, ophtalmologique, antécédents de crise vaso-occlusive (CVO), de syndrome thoracique aigu (STA), de l’anémie, de l’hémolyse,

. recherche d’une infection,

. évaluation psychosociale. 

– paraclinique :

. groupage avec phénotype étendu, RAI,

. NFS, réticulocytes, ferritinémie,

. bilan rénal, bilan hépatique, calcémie, LDH,

. 25-OH-vitamine D,

. bandelette urinaire, ECBU, PV,

. sérologies VIH, CMV, VHB, VHC, HTLV l et 2, toxoplasmose, rubéole, TPHA-VDRL, parvovirus B19,

. échographie cardiaque, EFR, imagerie cérébrale (si jamais faite).

4. Suivi de grossesse :

– Toutes les 2 à 4 semaines jusqu’à 36 SA puis 1/semaine ;

– Pluridisciplinaire : obstétricien/ médecin référent pour la drépanocytose ;

– Consultation anesthésiste anticipée ;

– Clinique : PA, SpO2, dyspnée, OMI, TVP, évaluer la mobilité des hanches. 

– Biologique – mensuelle :

. NFS, réticulocytes, bilan rénal, bilan hépatique, calcémie, LDH,

. protéinurie / créatininurie,

. ECBU. 

– Paraclinique :

. échographie cardiaque maternelle au 3ème trimestre ;

. recherche anomalies du doppler utérin à l’échographie au 2ème trimestre ;

. échographie de croissance + dopplers fœtaux à partir de 28 SA : dépistage RCIU.

5. Complications :

1) Liées à la drépanocytose :

– Crise vaso-occlusive (CVO),

– Anémie hémolytique,

– Infections,

– Thromboses,

– Syndrome thoracique aigu,

– Séquestration hépatique et splénique.

2) Liées à la grossesse :

– RCIU,

– MIU,

– HTA gravidique, PE,

– FCT, prématurité,

– diabète gestationnel.

3) Prévention des complications :

– Repos,

– Hydratation,

– Eviter : exposition au froid, hypoxie, alcool, tabac, séjours en altitude, déshydratation, efforts, prise de poids excessive, stress,

– Acide folique 10 mg/j,

– Kinésithérapie respiratoire,

– Pas de supplémentation martiale systématique,

– Supplémentation vitamine D,

– Aspirine 150 mg si facteur de risque de prééclampsie,

– Bas de contention ± HBPM préventive,

– O2 nocturne,

– Plasmaphérèse.

6. Transfusion :

Objectif : Hb entre 8 et 10 g/dl à l’accouchement.

Concentré globulaire phénotypés pour les systèmes rhésus, Kell, déleucocytés et compatibilisés.

7. Fin de grossesse et accouchement :

1) A partir de 36 SA :

– surveillance monitoring 1 fois/semaine,

– mise en travail spontané et accouchement par VB possibles.

2) Indications de césarienne :

– risque hémorragique cérébral,

– décollement de rétine,

– relatif : ostéonécrose de hanche sévère et limitation des amplitudes articulaires (pelvi-lRM).

3) En salle d’accouchement :

– hydratation IV 2,5 à 3 l/24 h,

– O2 ≥ 3 l/min,

– antibioprophylaxie habituelle,

– réchauffer,

– alcalinisation IV,

– analgésie péridurale,

– médicaments à utiliser avec prudence : prostaglandines IV, diurétiques.

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