Les facteurs de la coagulation sont des protéines plasmatiques, principalement synthétisées par le foie, qui jouent un rôle central dans l’hémostase, permettant la formation d’un caillot de fibrine stable pour arrêter les hémorragies en cas de lésion vasculaire.
Une connaissance approfondie de leur physiologie, de leur régulation et des pathologies associées est indispensable en pratique gynécologique et obstétrique.
1. Liste des facteurs de la coagulation :
| Facteurs de la coagulation | |
|---|---|
| Facteur I | Fibrinogène |
| Facteur II | Prothrombine |
| Facteur III | Thromboplastine (ou facteur tissulaire) |
| Facteur IV | Calcium (Ca++) |
| Facteur V | Proaccélérine (ou facteur labile) |
| Facteur VI | Facteur non défini (il n'y a pas de facteur VI actuellement. Il était autrefois attribué à une substance qui s'est révélée n'être présente que dans les échantillons de laboratoire, pas dans le sang humain) |
| Facteur VII | Proconvertine (ou facteur stable) |
| Facteur VIII | Antihémophilique A |
| Facteur IX | Antihémophilique B (ou facteur Christmas) |
| Facteur X | Thrombokinase (ou facteur Stuart-Prower) |
| Facteur XI | Antihémophilique C (ou facteur Rosenthal) |
| Facteur XII | Facteur Hageman |
| Facteur XIII | Facteur de stabilisation de la fibrine |
| VWF | Facteur de Von Willebrand. Nb : ce dernier facteur n'est pas un facteur de la coagulation à proprement parler, mais il joue un rôle important dans le processus de coagulation. Il s'agit d'une protéine qui aide à la formation du caillot sanguin en facilitant l'adhésion des plaquettes sanguines aux parois des vaisseaux sanguins endommagés. |
| Ces facteurs jouent un rôle crucial dans la cascade de coagulation, contribuant à former un caillot sanguin en réponse à une lésion vasculaire. | |
2. Physiologie de la coagulation :
1) Phases de l’hémostase :
– Hémostase primaire : vasoconstriction, adhésion et agrégation plaquettaire, impliquant le facteur von Willebrand et le fibrinogène.
– Hémostase secondaire : activation en cascade des facteurs de coagulation (voie intrinsèque, extrinsèque, voie commune) aboutissant à la génération de thrombine et à la formation de fibrine.
– Stabilisation du caillot : intervention du facteur XIII pour réticuler la fibrine.
2) Cascade de la coagulation :
– Voie extrinsèque : déclenchée par l’exposition du facteur tissulaire (III), activation rapide du facteur VII, puis du facteur X.
– Voie intrinsèque : impliquant les facteurs XII, XI, IX, VIII, activée par contact avec des surfaces anormales.
– Voie commune : activation du facteur X, conversion de la prothrombine en thrombine, transformation du fibrinogène en fibrine.
3. Synthèse et régulation :
– Synthèse hépatique : tous les facteurs (sauf VIII et VWF, produits aussi par l’endothélium).
– Vitamine K : essentielle pour la γ-carboxylation des facteurs II, VII, IX, X, protéines C et S.
– Régulation : protéine C activée (avec protéine S) inactivant les facteurs Va et VIIIa ; antithrombine inhibant la thrombine et les facteurs IXa, Xa, XIa, XIIa.
4. Pathologies associées :
– Déficits héréditaires :
. Hémophilie A (FVIII), Hémophilie B (FIX), maladie de von Willebrand (VWF).
. Déficits rares : facteurs I, II, V, VII, X, XI, XIII.
– Déficits acquis :
. Insuffisance hépatique, carence en vitamine K, consommation excessive (CIVD).
– Hypercoagulabilité :
. Mutations du facteur V Leiden, déficit en protéines C, S, antithrombine.
5. Applications pratiques en gynécologie-obstétrique :
– Bilan préopératoire : recherche de troubles de la coagulation avant chirurgie ou accouchement (TQ, TCA, dosage des facteurs spécifiques).
– Gestion des hémorragies obstétricales :
. Administration de facteurs de coagulation (plasma frais congelé, concentrés spécifiques).
. Surveillance des patientes à risque (hémophilie, maladie de von Willebrand, pathologies hépatiques).
– Complications obstétricales :
CIVD en cas d’hémorragie massive, prééclampsie sévère, MIU.
6. Cas clinique :
Patiente de 28 ans, antécédents d’hémophilie A familiale, enceinte de 36 SA, présente un saignement gingival spontané.
Bilan : TCA allongé, FVIII effondré.
Prise en charge : administration de concentré de FVIII, surveillance rapprochée en vue de l’accouchement.
7. Schéma : cascade de la coagulation
– Les facteurs de la coagulation sont essentiels à l’hémostase et à la prévention des hémorragies.
– Leur déficit, qu’il soit acquis ou congénital, expose à des risques hémorragiques majeurs, particulièrement en contexte obstétrical.
– Une évaluation systématique et une prise en charge adaptée sont indispensables en pratique quotidienne.