Anémies hémolytiques immunologiques (autres que auto-immunes)

1. Anémies hémolytiques liées à une alloimmunisation :

1) Maladie hémolytique du nouveau-né : Cf chapitre spécial

2) Anémie hémolytique par accident transfusionnel :

– Les transfusions incompatibles peuvent donner des tableaux de gravité variable :

. inefficacité transfusionnelle ;

. ictère post-transfusionnel lié à une hémolyse intratissulaire (qui peut être retardée) ;

. accident hémolytique aigu avec hémolyse intravasculaire ; les symptômes en sont frissons, fièvre, douleurs lombaires, hémoglobinurie. Le tableau clinique associe diversement choc cardiovasculaire, insuffisance rénale, syndrome hémorragique par CIVD.

– Etiologie : l’incompatibilité ABO est la cause la plus fréquente d’accidents transfusionnels mortels. Elle doit être prévenue par le respect des règles essentielles : détermination du groupe sanguin par deux prélèvements différents, par deux techniques et deux techniciens différents ; le contrôle ultime au lit du patient est obligatoire.

– Diagnostic biologique : il affirme l’hémolyse : plasma rosé ou brun, déglobulisation, hémoglobinémie, hémoglobinurie, hyperbilirubinémie.

Il en affirme l’origine immunologique par la vérification de la carte de groupe et du carton de contrôle ultime prétransfusionnel et par les prélèvements sanguins : vérification du groupe sanguin, test de Coombs direct et recherche d’agglutinines irrégulières positifs.

– Traitement : arrêt immédiat de la transfusion. Il faut contrôler le collapsus, la diurèse, la CIVD.

2. Anémies hémolytiques immunoallergiques médicamenteuses :

On appelle ainsi les anémies hémolytiques consécutives à la prise d’un médicament et de la formation d’anticorps contre celui-ci.

Elles représentent environ 15 % des AH immunologiques avec test de Coombs positif.

Principaux médicaments incriminés :

– Test de Coombs direct de type IgG : pénicillines, ampicilline, céphalosporines, érythromycine, streptomycine, tétracycline, ticarcilline, cisplatine.

– Test de Coombs direct de type complément : céfotaxime, ceftazidime, rifampicine, streptomycine, chlorambucil, chlorpromazine, hydralazine, phénacétine, quinine et dérivés, tolbutamide. 

1) Mécanisme :

Le médicament est bien supporté pendant une période de latence souvent longue.

L’hémolyse débute brutalement après la prise d’une dose du médicament qui peut être minime et cesse rapidement dès qu’il est arrêté.

Le test de Coombs direct est positif (de type IgG ou complément), en fonction du mécanisme :

– soit le médicament est fixé sur la membrane de l’hématie et induction d’anticorps (type IgG), qui viennent se fixer sur ce complexe antigénique (test de Coombs direct positif IgG),

– soit l’anticorps IgM se fixe dans le sérum sur son antigène et ces complexes immuns circulants se fixent secondairement sur le globule rouge et y déclenchent l’activation du complément et donc sa lyse (test de Coombs direct de type complément).

Ces AH surviennent lors de la réadministration du médicament responsable ou après un certain délai d’administration lorsqu’il s’agit d’une première sensibilisation, guérissent dès l’arrêt de ce médicament et peuvent réaliser des accidents dramatiques avec hémolyse intravasculaire, état de choc, hémoglobinurie et insuffisance rénale aiguë.

La liste des médicaments incriminés dans ce type d’AH est très longue et l’enquête étiologique est souvent difficile chez ces patients polymédicamentés. 

2) Traitement :

Arrêt immédiat et définitif du médicament.