Si vers le moment de la délivrance une femme subit un collapsus circulatoire sévère et prolongé, le lobe antérieur de l’hypophyse est susceptible de subir une nécrose ischémique.

Lorsque la nécrose est très extensive, la femme est atteinte par la suite d’un hypopituitarisme permanent.

1. Pathogénie :

L’évolution des altérations histologiques indique que la nécrose hypophysaire commence au moment du collapsus circulatoire de la malade.

Ce collapsus déclenche un spasme occlusif des artères qui irri­guent le lobe antérieur et la tige pituitaire.

La cause de la localisation du phénomène à ces artères est un problème inexpliqué, comparable à la localisation du spasme des artères corticales du rein lors de la constitution d’un hématome rétroplacentaire (DPPNI).

Les deux facteurs importants dans l’interruption de l’apport sanguin à l’hypophyse sont la sévérité et la durée du collapsus circulatoire. Celui-ci est sévère si le pouls est à plus de 140 par minute et si la durée du collapsus est d’environ deux heures. La pression artérielle et le volume de sang perdu ne sont pas des indicateurs sûrs de l’état circulatoire. Quand les malades subissent un collapsus circulatoire sévère et prolongé et ne sont pas traitées immédiatement, l’incidence des nécroses importantes du lobe anté­rieur est élevée. Par contre, si le collapsus circulatoire est combattu immédiatement, le spasme artériel et l’ischémie hypophysaire qui en résultent sont de trop brève durée pour entraîner la nécrose.

Pour une raison inexpliquée, en fin de grossesse, les artères hypophysaires sont particulièrement sensibles et aptes à se spasmer s’il se produit un collapsus circulatoire au moment de la délivrance. Un tel collapsus ayant lieu quelques jours avant la délivrance peut aussi causer ce spasme mais, dans ces cas, le fœtus meurt le plus souvent in utero.

On ne sait pas si un collapsus circulatoire qui survient quelques jours après l’accouchement peut avoir le même effet. Dans les premiers mois de la grossesse, les artères hypophysaires ne sont pas encore entièrement sensibilisées. L’avortement ou la rupture d’une grossesse ectopique peuvent quel­quefois produire une nécrose hypophysaire mais la lésion est alors généralement limitée.

Toute “catastrophe” obstétricale peut donner lieu au collapsus circulatoire général. Le plus sou­vent, il y a eu des pertes de sang importantes mais le choc quasi pur, avec très peu de sang perdu, peut entraîner le même effet.

Les causes les plus fréquentes sont la rétention placentaire, l’hémorragie du post-partum et la rupture de l’utérus ainsi que le placenta prævia et le DPPNI.

2. Anatomie pathologique :

La nécrose du lobe antérieur de l’hypophyse est un infarcissement tissulaire banal.

Pendant les quatre premières heures d’infarcissement de n’importe quel organe, la microscopie ordinaire ne révèle pas d’altérations importantes, bien que le tissu soit ischémié. Après ce délai, des altérations autolytiques se produisent dans les cellules mortes et les premières phases de l’infarcissement devien­nent histologiquement reconnaissables.

Au niveau de l’hypophyse, les examens histo­logiques prouvent que l’ischémie qui précède la nécrose est présente pendant les premières heures du post-partum.

On peut accepter que les malades qui meurent de collapsus circulatoire à ce moment, ont dû souffrir d’une ischémie hypophysaire grave durant ce temps, et qu’elles auraient presque certainement développé une nécrose hypophysaire histologiquement reconnaissable, si elles avaient survécu quelques heures de plus. Ces femmes n’ont pas de thrombi dans les vaisseaux de l’hypophyse ; celles qui surviennent au-delà de 6 heures présentent des thromboses vasculaires semblables à celles qui se rencontrent dans les infarcissements d’autres organes. Ainsi, la théorie qui veut que la nécrose hypophy­saire est due à la thrombose n’est pas acceptable.

Une nécrose “étendue” peut être définie comme une nécrose qui détruit 97 à 99 % du lobe antérieur. Des nécroses de moindre volume se produisent aussi qui n’intéressent que 2 à 5 % du lobe antérieur. Celles-ci n’ont aucune importance clinique. La nécrose hypophysaire peut se rencontrer en dehors de circonstances obstétricales mais, dans ces cas, les lésions sont généralement peu importantes. Par contre, chez les femmes enceintes, plus de 60 % des nécroses sont massives ou étendues.

La nécrose hypophysaire n’est pas en soi une cause de mort. Cependant, un certain nombre de patientes sont mortes d’affections intercurrentes pendant le premier mois après l’accouchement.

Actuellement, une forte proportion des malades souffre de nombreuses années.

Au cours des premières semaines, l’infarctus subit les mécanismes ordinaires de réparation et, au bout de quelques mois, le lobe antérieur est représenté seulement par une cicatrice fibreuse rapetissée, avec de rares îlots de cellules parenchymateuses situées près de l’insertion de la tige. On ne note pas d’hyperplasie réac­tionnelle significative.

3. Perturbations fonctionnelles :

L’importance de l’insuffisance hypophysaire est fonction du volume de la nécrose originelle.

S’il reste moins d’environ 3 % du tissu anté-lobaire, la malade accuse des effets cliniques graves. Si la moitié ou plus du lobe antérieur persiste, il ne s’ensuit normalement presque aucun signe d’insuf­fisance fonctionnelle.

Dans les cas sévères, il ne reste presque pas de parenchyme pour sécréter les hormones tropiques : corticotropine (ACTH), thyrotropine (TSH), soma­totropine (STH ou GH), gonadotrophines (FSH et LH), prolactine et peut-être d’autres hormones non encore identifiées. L’état qui en résulte est dénommé hypopituitarisme ; il serait peut-être plus exact de l’appeler apituitarisme. Les cas un peu moins sévères gardent une certaine capacité rési­duelle de sécrétion d’une ou de plusieurs hormones tropiques ; cet hypopituitarisme partiel peut pré­senter un tableau complexe.

La description qui va suivre concerne essentiellement l’hypopituitarisme sévère que l’on constate chez les malades qui gardent 1 à 10 mm3 de parenchyme.

4. Symptomatologie :

Les altérations hormonales et biochimiques ne seront pas discutées ici, puisqu’elles sont décrites en détail dans beaucoup de manuels d’endocrino­logie.

La description se limitera aux traits cliniques les plus frappants et à certains aspects d’intérêt spécial pour les gynécologues.

– Après l’accouchement, il n’y a pas de montée laiteuse ni d’installation de la lactation. Les seins deviennent mous et au bout de trois ou quatre jours, ils ont repris leur aspect d’avant la grossesse. Cette agalactie peut aussi se présenter chez des malades qui ont souffert d’un collapsus circulatoire général lors de la délivrance, pas assez grave toutefois pour causer une nécrose hypophysaire, mais assez signi­ficatif pour déclencher une insuffisance pituitaire transitoire.

– Pendant le post-partum, la malade ne se réta­blit pas aussi vite que d’habitude. Souvent elle reste au lit plusieurs semaines après l’accouchement. Elle est apathique ; elle ne s’intéresse pas à ses enfants ou à son ménage et ne se soigne plus. Sou­vent elle ne se lève pas avant midi. Elle apparaît physiquement affaiblie mais cela peut être dû essen­tiellement à son inertie mentale. Elle répond aux questions lentement et d’une voie faible. Elle est très sensible au froid ; sa préoccupation principale est d’avoir assez chaud. Elle n’a pas de libido et perd toute pudeur.

– Les menstruations ne se rétablissent pas après l’accouchement ; cette aménorrhée permanente est cependant parfois entrecoupée, quelques années plus tard, par une ou deux modestes hémorragies utérines. Cependant, les malades atteintes seulement d’un hypopituitarisme d’intensité moyenne peuvent présenter des cycles menstruels irréguliers.

– Les traits saillants d’un hypopituitarisme chronique typique sont les suivants :

La peau du visage est remarquablement blanche. Il n’y a aucun rou­gissement capillaire sur les joues, mais les muqueuses sont colorées normalement et l’on ne constate qu’une anémie modérée.

Un œdème périorbital s’observe quelquefois.

Les sourcils sont minces, surtout dans la moitié externe.

La chevelure est normale en quantité et en texture (ce qui contraste avec le myxœdème) et sa couleur est inchangée.

La glande thyroïde est généralement très petite et souvent impalpable.

Les aisselles n’ont pas de poils et ne présentent pas de sécrétion sébacée ; il n’y a pas de transpiration.

Les seins ont le même volume et même conformation qu’avant la grossesse. Les aréoles sont complètement décolorées. Le mont de Vénus est absolument glabre mais il reste habituellement quelques poils assez courts sur les lèvres.

Le périnée n’est pas pigmenté. La vulve et le vagin paraissent atrophiés.

Le test à l’iode qui met en évidence le glycogène au niveau de l’épithélium vaginal est négatif.

La sécrétion vaginale révèle une flore bactérienne mixte, sans bacilles de Döder­lein.

Le col est atrophié tandis qu’à l’examen bimanuel, l’utérus est de très petit volume.

La biopsie endo-utérine ne ramène pratiquement pas de tissu endométrial.

Deux points méritent encore d’être notés : le poids du corps reste habituellement inchangé dans l’hypopituitarisme sévère. Antérieurement, on consi­dérait généralement que les malades devenaient extrêmement émaciées. C’était une erreur ! La plu­part des cas décrits comme “cachexie hypophy­saire” ou comme “maladie de Simmonds” clas­sique, avaient des hypophyses normales. D’autre part, l’hypotension n’est pas une caractéristique de l’hypopituitarisme. Pendant les premières années, la pression artérielle est habituellement normale mais les malades plus âgées deviennent le plus sou­vent hypertendues.

Un cas typique d’hypopituitarisme du post­partum est aussi facilement reconnaissable à l’ins­pection clinique ordinaire que le myxœdème ou l’acromégalie.

Le diagnostic est appuyé par les détails de l’anamnèse obstétricale. Ensuite, il faut toujours soumettre les malades à une investigation endocrinienne complète, tant pour confirmer le diagnostic que pour apprécier la sévérité du cas.

Toutefois, l’hypopituitarisme sévère n’est parfois pas diagnostiqué pendant des années ou même jus­qu’à la mort du sujet parce que ces patientes sont si apathiques qu’elles ne consultent jamais un mé­decin.

Elles ne suivent pas les consultations postnatales et ne s’intéressent pas à leur aménorrhée.

Une grossesse subséquente est extrêmement rare, de sorte qu’elles ne sont plus revues par leur obsté­tricien.

Assez souvent, la maladie n’est identifiée pour la première fois que quand la femme est trans­portée à l’hôpital dans un état comateux et que l’on est frappé par l’absence de pilosité au niveau du mont de Vénus…

Ces malades, même sans trai­tement, peuvent atteindre l’âge de 60 ou 70 ans. Elles sont cependant toujours susceptibles d’être victimes d’un coma qui peut être parfois mortel. Les malades plus âgées meurent quelquefois de complications athéromateuses.

5. Evolution :

Si environ 10 % du lobe antérieur de l’hypophyse est resté intact, une grossesse peut parfois survenir malgré l’aménorrhée complète.

Vers 4 mois de ges­tation, on note une amélioration considérable de la santé générale de la malade, apparemment attribuable aux hormones placentaires. Cette amélio­ration continue jusqu’à la délivrance mais disparaît le plus souvent dans les premiers jours du post-­partum.

6. Traitement :

Le traitement de l’hypopituitarisme implique la restitution des hormones qui manquent : surtout la cortisone et les extraits thyroïdiens.

Ce traitement amène toujours la disparition rapide de presque tous les symptômes. Dans un délai de quelques jours, l’invalide chronique et apathique est transformée en femme heureuse et active, et elle reste ainsi en permanence tant qu’elle continue le traitement.

Par H.L. SHEEHAN

Points clés

Actuellement rare dans sa forme complète, le syndrome de Sheehan réalise une insuffisance antéhypophysaire du post-partum secondaire à une nécrose ischémique de la glande, le plus souvent secondaire à un accouchement hémorragique.

Cliniquement, on note l’absence de montée laiteuse et du retour de couches, puis une atteinte de l’état général avec asthénie importante, frilosité, peau sèche ridée fine avec troubles de la pilosité.

Les dosages hormonaux sont effondrés (FSH, LH, ACTH, TSH).

Parfois le tableau est plus fruste car certaines zones ont pu être respectées (⇒ troubles endocriniens discrets).

Traitement : il est substitutif : estroprogestatifs, hydrocortisone, extraits thyroïdiens.

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