Les sarcomes du sein représentent moins de 1 % des cancers du sein.
On distingue les tumeurs phyllodes, les carcinosarcomes et les sarcomes.
1. Tumeurs phyllodes :
Les tumeurs phyllodes sont des tumeurs fibroépithéliales peu fréquentes.
La classification de Norris et Taylor définit trois classes histologiques : bénigne, borderline et sarcome.
L’incidence du sarcome phyllode a été estimée à 2,1 par million de femmes avec un pic vers 45-49 ans.
La fréquence est quatre fois plus importante dans les populations d’origine latine blanche que dans les populations anglo-saxonnes.
Cliniquement, il s’agit d’un nodule mammaire dont la seule caractéristique est son augmentation rapide de volume. Les mammographies et l’échographie sont sans spécificité.
La cytologie fine ne conduit pas toujours au diagnostic. Le diagnostic est histologique suite à l’exérèse chirurgicale.
Le traitement dépend du grade histologique :
1) Tumeurs de bas grade (adénofibromes phyllodes):
Elles doivent bénéficier d’une exérèse passant à distance de la capsule ; l’ablation doit être complète pour éviter les récidives (la mastectomie est parfois nécessaire pour des tumeurs géantes) ; le risque de récidive est de 15 % environ, parfois sous forme borderline.
Ces rechutes sont le plus souvent la conséquence d’une exérèse incomplète, le diagnostic porté initialement ayant été celui d’adénofibrome.
2) Tumeurs de grade intermédiaire :
Elles doivent être traitées par exérèse complète ; en cas d’énucléation simple, il faut reprendre le lit tumoral pour compléter le geste chirurgical ; la mastectomie est parfois nécessaire devant le volume des lésions, elle s’impose en cas de récidive.
3) Sarcomes phyllodes :
Ils sont traités par mastectomie qu’il est parfois nécessaire d’étendre à la résection du muscle pectoral en cas d’envahissement de cet organe :
– le curage axillaire (positif dans 2 % des cas) n’est pas systématique, il s’impose en cas de ganglions cliniquement suspects, le risque d’évolution ganglionnaire secondaire n’est que de 2 % ; le risque métastatique, surtout pulmonaire, est globalement de 17 %, il passe à 72 % en cas d’index mitotique important, de pléomorphisme nucléaire ou d’envahissement des marges, les métastases apparaissent dans les 5 premières années,
– la radiothérapie : elle peut être envisagée dans certaines situations, notamment :
. marges chirurgicales positives ou étroites : si la tumeur n’a pas été complètement enlevée avec des marges saines, la radiothérapie peut être utilisée pour réduire le risque de récidive locale,
. tumeurs de haut grade ou de grande taille : pour les tumeurs de haut grade ou de grande taille, même après une chirurgie avec des marges négatives, la radiothérapie peut être indiquée pour diminuer le risque de récidive,
. récidive locale : en cas de récidive locale d’un sarcome phyllode, la radiothérapie peut être utilisée comme partie du plan de traitement, soit après une réexcision, soit lorsque la chirurgie n’est pas possible.
– la chimiothérapie adjuvante est considérée comme peu efficace.
La surveillance des phyllodes opérés est essentiellement clinique et s’impose en raison du risque de récidive locale : tous les 3 mois pendant la première année puis tous les 6 mois jusqu’à la cinquième année, annuelle ensuite.
En cas de sarcome phyllode : un scanner thoracique peut être proposé tous les ans pendant 5 ans en raison de la curabilité de certaines métastases pulmonaires.
Le traitement des métastases repose sur la chirurgie chaque fois que cela est possible (métastases pulmonaires unique ou multiple) ; la chimiothérapie, identique à celle des sarcomes des tissus mous, a un effet palliatif.
2. Carcinosarcomes :
Les carcinosarcomes du sein sont des tumeurs composées d’un contingent néoplasique épithélial identique à un adénocarcinome du sein, associé à une prolifération néoplasique des cellules stromales.
Le traitement standard comprend une mastectomie avec des marges de sécurité importantes au niveau de la peau et des muscles, et un curage ganglionnaire axillaire, parfois associé à une radiothérapie.
Le traitement par chimiothérapie adjuvante doit être proposé dans les mêmes indications que les adénocarcinomes du sein.
3. Sarcomes :
Les sarcomes du sein représentent un groupe hétérogène de tumeurs : liposarcome, ostéosarcome, angiosarcome, histiocytofibrome malin, léiomyosarcome. L’âge de survenue médian est 48 ans.
Il s’agit le plus souvent de tumeurs volumineuses, mesurant en moyenne 7 cm.
Une extension ganglionnaire axillaire est observée dans 5 à 10 % des cas.
Les règles du traitement sont celles utilisées dans les sarcomes des tissus mous. Une résection large, passant à distance de la tumeur est nécessaire. Il s’agit souvent d’une mastectomie parfois associée à une résection musculaire et cutanée.
Une radiothérapie postopératoire est généralement effectuée bien que l’on ne dispose pas de données objectives démontrant son rôle.
Les indications de chimiothérapie sont celles retenues habituellement dans les sarcomes des tissus mous à savoir tumeur localement avancée ou métastatique.
La survie globale à 5 ans de sarcomes du sein est de 40 %.
