Une dysplasie vulvaire ou vulval intraépithelial neoplasia (VIN) est définie uniquement sur des critères histologiques.
On doit ainsi distinguer deux types de lésions :
– les VIN différenciées avec atypies basales, qui surviennent sur lichen scléreux, et
– les VIN 3 indifférenciées avec atypies étagées ; elles comprennent : la maladie de Bowen classique, la papulose bowenoïde, et la VIN 3 confluente.
1) Maladie de Bowen vulvaire :
La maladie de Bowen vulvaire dite “classique” survient le plus souvent après 50 ans, chez la femme ménopausée.
Elle peut être découverte par un examen gynécologique systématique.
– Cliniquement, elle se traduit par un prurit vulvaire ou une sensation de cuisson et des brûlures chroniques.
La lésion est en général unifocale, muqueuse et/ou cutanée, bien limitée en périphérie, polycyclique, rouge (forme érythroplasique ou velvétique), blanche (forme leucoplasique), érythroleucoplasique et/ou pigmentée, légèrement en relief.
L’aspect rouge est celui d’une érythroplasie vulvaire équivalant à l’érythroplasie dite “de Queyrat”, décrite dans le sexe masculin sur la verge.
Elle pose d’ailleurs le problème diagnostique d’une localisation érythroplasique d’une dermatose vulvaire (lichen scléreux, lichen plan, vulvites inflammatoires) et seul l’examen anatomo-pathologique en permet la distinction.
– L’évolution naturelle se fait vers l’extension en surface et vers la constitution, dans 5 à 20 % des cas, d’un carcinome épidermoïde invasif. Il n’existe pas d’association significative à une infection à HPV.
On peut suspecter une évolution vulvaire vers l’invasion devant l’existence d’une lésion bourgeonnante, d’une ulcération, d’une zone infiltrée.
Mais parfois le carcinome n’est détecté que sous forme de foyers d’invasion à l’examen antomopathologique. Le meilleur choix thérapeutique est donc l’exérèse simple de la (des) lésion(s).
2) Papulose bowenoïde :
C’est une affection virale due aux Papilloma virus HPV potentiellement oncogènes 16-18-33-39.
Elle touche la femme et l’homme.
C’est une affection de la femme jeune, contrairement à la maladie de Bowen, en règle générale entre 20 et 40 ans. Elle est plus fréquente dans les états d’immunodépression dus au virus VIH, aux traitements immunodépresseurs ou chimiothérapiques;
– l’atteinte est volontiers plurifocale, associée à des condylomes génitaux et à des lésions du col. Les lésions sont tantôt des macules érythémateuses circonscrites, tantôt des lésions leucoplasiques, tantôt des papules verrucoïdes pigmentées grisâtres; ces lésions sont vulvaires, cutanées ou muqueuses, ou périnéales, accompagnées de prurit ou de picotements.
– L’évolution se fait le plus souvent vers la régression en 3 semaines à quelques mois, ou vers la récidive. Chez la femme jeune, une néoplasie intra-épithéliale du col est associée dans 40 % des cas.
– Le diagnostic est histologique : on retrouve une hyperacanthose, des koïlocytes qui infiltrent le tiers superficiel de l’épithélium ; c’est le caractère restreint des atypies cellulaires qui ne touche pas la totalité de l’épithélium, la faible anarchie de structure et l’absence d’envahissement des pédicules pilosébacés qui établissent le diagnostic de papulose bowenoïde de la vulve.
– Le traitement comporte :
. la destruction localisée par électrocoagulation, le laser CO2, l’application de 5-fluoro-uracile, l’excision limitée des lésions ou la vaporisation au laser ; plus rarement : cryothérapie, application d’une crème au fluoro-uracile (Efudix ®), de podophylline ou de podophyllotoxines,
. une surveillance étroite, qui s’impose étant donné le risque de récidive ou d’apparition du cancer de la vulve.
– La prévention est possible grâce au vaccin anti-HPV bivalent (Cervarix ®) ou tétravalent (Gardasil ®).
3) VIN 3 confluentes :
Il s’agit de formes extensives de papulose bowenoïde qui surviennent sur un terrain immunodéprimé et qui ont un potentiel invasif important.
Ces placards papuleux ont des aspects verrucoïdes, érythro-leucoplasiques et pigmentés, à contours polylobés, envahissent la muqueuse vulvaire, débordent sur le versant cutané, le périnée, la région périanale ou même à distance.
L’existence de zones ulcérées, infiltrées, indurées doit faire redouter une invasion ou une micro-invasion et pratiquer des biopsies multiples.
La chirurgie conservatrice, la destruction par laser CO2 restent les traitements de choix.
