Une dysplasie vulvaire ou vulval intraépithelial neoplasia (VIN), ou lésion malpighienne intraépithéliale de la vulve, est définie uniquement sur des critères histologiques.
Depuis la classification ISSVD 2015, reprise par l’OMS en 2020, on distingue trois entités, qui remplacent l’ancienne terminologie VIN 1/2/3 :
– la lésion malpighienne intraépithéliale de bas grade (LSIL vulvaire), correspondant au condylome plan, sans potentiel précancéreux propre,
– la lésion malpighienne intraépithéliale de haut grade de type habituel (HSIL vulvaire, ex-VIN usuelle), HPV-induite, qui regroupe les anciennes entités « maladie de Bowen classique », « papulose bowenoïde » et « VIN 3 confluente », désormais considérées comme des présentations cliniques d’un même spectre histologique plutôt que comme des entités distinctes,
– la VIN différenciée (dVIN), HPV-indépendante, qui survient sur lichen scléreux ou lichen plan.
1. HSIL vulvaire de type habituel (ex-maladie de Bowen, ex-papulose bowenoïde) :
Cette lésion HPV-induite, principalement liée aux génotypes oncogènes 16, 18, 31, 33 et 45, touche un spectre de patientes plus large qu’on ne le pensait auparavant : les femmes ménopausées de plus de 50 ans, chez qui l’aspect clinique correspond à ce qui était appelé « maladie de Bowen classique », et les femmes plus jeunes, entre 20 et 40 ans, chez qui l’aspect correspond à ce qui était appelé « papulose bowenoïde », plus fréquent en contexte d’immunodépression (VIH, traitements immunosuppresseurs ou chimiothérapiques).
Elle peut être découverte lors d’un examen gynécologique systématique.
– Sur le plan clinique : elle se traduit par un prurit vulvaire, une sensation de cuisson ou des brûlures chroniques.
La lésion peut être unifocale ou plurifocale, la plurifocalité étant plus fréquente chez la femme jeune et volontiers associée à des condylomes génitaux et à des lésions du col.
L’aspect est variable : macules érythémateuses bien limitées (forme érythroplasique, équivalent vulvaire de l’érythroplasie de Queyrat décrite sur la verge), plaques blanches (forme leucoplasique), lésions érythroleucoplasiques, ou papules verruqueuses pigmentées grisâtres, légèrement en relief, à contours polycycliques.
Cet aspect érythroplasique pose le problème diagnostique d’une localisation vulvaire d’une autre dermatose (lichen scléreux, lichen plan, vulvite inflammatoire) : seul l’examen anatomopathologique permet de trancher.
– Chez la femme jeune : une néoplasie intra-épithéliale du col associée est retrouvée dans environ 40 % des cas, justifiant un examen cervical systématique.
– L’évolution naturelle se fait le plus souvent vers une régression spontanée en quelques semaines à quelques mois dans les formes de la femme jeune, ou vers la persistance et l’extension en surface. Un carcinome épidermoïde invasif se constitue dans 5 à 20 % des cas selon les séries, avec un risque accru dans les formes plurifocales étendues survenant sur terrain immunodéprimé.
Toute lésion bourgeonnante, ulcérée ou infiltrée doit faire suspecter une invasion ou une micro-invasion et impose des biopsies multiples avant toute décision thérapeutique, le carcinome pouvant parfois n’être détecté que sous forme de foyers d’invasion à l’examen anatomopathologique.
– Le diagnostic histologique retrouve une hyperacanthose et des koïlocytes ; le degré et l’étendue des atypies cellulaires dans l’épaisseur de l’épithélium, ainsi que l’absence ou la présence d’envahissement des pédicules pilosébacés, orientent vers les différentes présentations cliniques de ce même spectre HSIL.
– Le traitement repose sur :
. l’imiquimod topique, option médicale conservatrice de première intention en particulier pour les formes plurifocales, permettant de préserver l’anatomie vulvaire,
. l’exérèse chirurgicale limitée ou la vaporisation au laser CO2, indiquées en particulier devant une lésion unifocale ou une zone suspecte d’invasion,
. une surveillance étroite et prolongée, compte tenu du risque de récidive et du risque, bien que faible, d’évolution vers un cancer de la vulve.
– La prévention repose sur la vaccination anti-HPV par le vaccin nonavalent (Gardasil 9), recommandée chez les filles et les garçons, avec un rattrapage possible jusqu’à 26 ans.
2. VIN différenciée (dVIN) :
Il s’agit d’une lésion HPV-indépendante, associée au lichen scléreux ou au lichen plan vulvaire, et liée à des mutations du gène TP53.
Elle survient préférentiellement chez la femme ménopausée porteuse d’une dermatose vulvaire chronique.
– Cliniquement : elle est le plus souvent unifocale, discrète, parfois difficile à distinguer d’une simple poussée de lichen scléreux : plaque blanchâtre, érythémateuse ou érosive, mal limitée, sur fond de dermatose vulvaire connue.
– Sur le plan histologique : les atypies sont limitées à la couche basale, ce qui la rend plus difficile à diagnostiquer que la HSIL de type habituel et justifie des biopsies multiples orientées sur les zones les plus suspectes (induration, érosion persistante, plaque hyperkératosique résistante au traitement du lichen).
– Point essentiel : bien que souvent moins étendue et moins richement lésionnelle que la HSIL de type habituel, la VIN différenciée présente le potentiel invasif le plus élevé et le délai de progression vers un carcinome épidermoïde le plus court. Elle doit donc être considérée comme la forme la plus à risque, indépendamment de son aspect clinique parfois rassurant.
– Le traitement de référence est l’exérèse chirurgicale, préférée aux traitements destructeurs ou topiques compte tenu du risque invasif.
– Une surveillance dermatologique et gynécologique conjointe et prolongée du lichen scléreux sous-jacent est indispensable, y compris après traitement de la dVIN.
3. Points de vigilance communs aux deux types de VIN :
– Toute zone ulcérée, infiltrée, indurée ou bourgeonnante impose des biopsies multiples avant toute décision thérapeutique, afin d’écarter une invasion ou une micro-invasion.
– Le choix thérapeutique doit être individualisé selon le type histologique, l’étendue, la localisation et le terrain (immunodépression, dermatose associée).
– Une surveillance à long terme s’impose dans tous les cas, quel que soit le traitement choisi, compte tenu du risque de récidive propre à ces lésions.
Références :
CNGOF : classification ISSVD 2015 des lésions malpighiennes intraépithéliales de la vulve
OMS : Classification des tumeurs des organes génitaux féminins (2020), ANSM, CIRC.
