1. Epidémiologie :
Ce cancer se voit surtout vers 70 ans, mais des cancers de la vulve sont possibles avant 50 ans, souvent chez des femmes qui fument.
Il survient dans 95 % des cas sur un lichen scléro-atrophique.
2. Classification histologique :
Les cancers vulvaires primitifs sont de nature histologique variée :
– les tumeurs épithéliales (90 %) : les carcinomes épidermoïdes, verruqueux et basocellulaires,
– les adénocarcinomes et carcinomes de la glande de Bartholin,
– les tumeurs mésenchymateuses : léiomyosarcome, rhabdomyosarcome,
– les tumeurs mélanocytaires,
– les lymphomes,
– les tumeurs neuroendocrines,
– les schwannomes malins.
Nb : Les carcinomes épidermoïdes, même s’ils sont les plus fréquents des carcinomes vulvaires, restent rares (< 5 % des cancers de la femme) et sont en augmentation du fait des infections à HPV, du tabagisme et du vieillissement.
Ce type épidermoïde est favorisé par :
– Des lésions de dysplasie indifférenciée ou bowenoïde, correspondant à la classique maladie de Bowen de la femme ménopausée, ou plus rarement à la papulose bowenoïde atteignant préférentiellement la femme jeune.
La transformation invasive est, dans la forme classique de la maladie de Bowen, inéluctable en l’absence de traitement, alors que cette évolution invasive ne survient seulement que dans 10 % des cas des papuloses bowenoïdes.
Dans ce dernier cas, il s’agit alors de formes particulièrement extensives qui se développent généralement chez des malades immunodéprimées.
– Des lésions de dysplasie différenciée ou “basale” consistant en des lésions leucoplasiques ou érythro-leucoplasiques liées à une hyperplasie épithéliale, parfois associées à des lésions de dysplasie mais qui restent toujours modérées et localisées à la partie inférieure de l’épithélium, survenant sur des lichens scléreux vulvaires (LSV) non ou mal traités.
3. Symptomatologie :
Les cancers de la vulve constituent des tumeurs de taille variable, indurées, saignant au contact, associées à des adénopathies inguinales.
4. Diagnostic :
La biopsie en fera la preuve.
5. Traitement :
La chirurgie est le traitement de choix.
C’est la vulvectomie totale ou partielle avec prélèvement du ganglion sentinelle inguinal et/ou lymphadénectomie inguinale.
La radiothérapie des aires inguinales sera associée selon la positivité des ganglions. Sur la vulve, elle est mal supportée.
La radio-chimiothérapie néoadjuvante peut être proposée pour les formes inopérables d’emblée.
Les indications thérapeutiques sont fonction de l’état général, de l’extension locale et ganglionnaire ou métastasique :
– Pour les tumeurs de moins de 2 cm (T1) : on peut faire une exérèse de la lésion en passant à un 2 cm au large (8 mm histologiques) et un prélèvement du ganglion sentinelle avec curage inguinal si le ganglion sentinelle est positif ; la radiothérapie inguinale pourra être proposée en fonction de l’atteinte ganglionnaire.
– Dans les tumeurs de plus de 2 cm (T2) : on fera une hémi ou une vulvectomie totale avec prélèvement du ganglion sentinelle jusqu’à 4 cm et un curage inguinal en cas de positivité. La radiothérapie inguinale pourra être proposée en fonction de l’atteinte ganglionnaire ;
– Dans les tumeurs envahissant l’urètre, le vagin, le périnée ou l’anus (T3) : il faut commencer par une chimiothérapie qui peut être associée à de la radiothérapie de façon à limiter la mutilation s’il y a une bonne réponse.
Le cancer de la vulve a un mauvais pronostic.
La morbidité chirurgicale est importante avec désunion des cicatrices ou incontinence d’urine (30 % des cas).
Le taux de survie globale à 5 ans est de 48 % pour les tumeurs opérables de moins de 3 cm, car il s’agit souvent de femmes âgées en mauvais état général.
Si la lésion est débutante (T1), les ganglions négatifs, le taux de survie à 5 ans est de 80 %.
