Cancer de la vulve

1. Épidémiologie :

– Age moyen :

Le cancer de la vulve survient principalement chez les femmes âgées de 70 ans, mais 10 à 15 % des cas sont diagnostiqués avant 50 ans, souvent associés à des facteurs de risque comme le tabagisme ou une infection à HPV.

– Contexte lichénien :

95 % des cas se développent sur un lichen scléreux vulvaire (LSV) non traité ou mal contrôlé.

Le LSV est une dermatose chronique inflammatoire, favorisant la survenue de néoplasies vulvaires.

– Incidence :

Le carcinome épidermoïde (90 % des cas) représente moins de 5 % des cancers gynécologiques, mais son incidence est en augmentation en raison du vieillissement de la population, du tabagisme et de l’infection à HPV (notamment les types 16 et 18).

– Facteurs de risque :

. Infection à HPV (surtout pour les formes chez les femmes jeunes).

. Tabagisme (multiplie le risque par 2 à 4).

. Immunodépression (VIH, greffes).

. Antécédents de néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN).

. Radiothérapie pelvienne antérieure.

2. Classification histologique :

Les cancers primitifs de la vulve sont d’origine histologique variée :

Remarque : Les carcinomes épidermoïdes sont les plus fréquents, mais restent rares (< 5 % des cancers féminins). Leur incidence augmente en raison des infections à HPV, du tabagisme et du vieillissement.

3. Lésions précancéreuses :

1) Dysplasie indifférenciée (liée au HPV) :

– Maladie de Bowen :

. Lésion érythémateuse, squameuse, survenant chez la femme ménopausée.

. Transformation invasive inéluctable en l’absence de traitement.

– Papulose bowenoïde :

. Atteint surtout les femmes jeunes (20-40 ans).

. Risque de transformation invasive : 10 % des cas, surtout en cas d’immunodépression ou de lésions extensives.

2) Dysplasie différenciée (liée au LSV) :

– Lésions leucoplasiques ou érythro-leucoplasiques, associées à une hyperplasie épithéliale modérée.

– Localisées à la partie inférieure de l’épithélium, sur un lichen scléreux vulvaire (LSV) non traité.

– Risque de transformation maligne si le LSV n’est pas pris en charge.

4. Symptomatologie :

– Lésion vulvaire :

. Tumeur indurée, saignante au contact, de taille variable.

. Ulcération ou masse bourgeonnante.

. Prurit ou douleur locale (surtout en cas de surinfection).

– Adénopathies inguinales : présentes dans 40 à 60 % des cas au diagnostic.

– Symptômes associés :

. Dysurie, pollakiurie (si extension à l’urètre).

. Saignements ou douleurs aux rapports (dyspareunie).

5. Diagnostic :

– Examen clinique :

. Inspection et palpation de la vulve et des aires ganglionnaires inguinales.

. Colposcopie pour évaluer l’extension locale.

– Biopsie :

. Preuve histologique indispensable.

. Prélèvement large pour évaluer le degré d’invasion et le type histologique.

6. Bilan d’extension :

– IRM pelvienne ou TDM pour évaluer l’extension locale et ganglionnaire.

– PET-scan en cas de suspicion de métastases.

7. Traitement :

1) Traitement chirurgical (standard) :

– Exérèse locale :

. Pour les tumeurs < 2 cm (T1) : exérèse avec marge de 2 cm (8 mm en histologie) + ganglion sentinelle.

. Vulvectomie partielle ou totale pour les lésions plus étendues.

– Curage ganglionnaire :

. Ganglion sentinelle : si positif → curage inguinal complet.

. Radiothérapie inguinale : proposée en cas d’atteinte ganglionnaire.

2) Traitement des formes avancées :

– Tumeurs > 2 cm (T2) :

. Vulvectomie élargie + curage inguinal.

. Radiothérapie inguinale si ganglions positifs.

– Tumeurs T3 (envahissement urètre/vagin/anus) :

. Radio-chimiothérapie néoadjuvante (cisplatine + 5-FU) pour réduire la taille tumorale et limiter la mutilation.

. Chirurgie de rattrapage si bonne réponse.

3) Traitements complémentaires :

– Radiothérapie :

. Contre-indiquée sur la vulve (mauvaise tolérance cutanée).

. Indiquée sur les aires ganglionnaires en cas d’atteinte.

– Chimiothérapie :

. Palliative pour les formes métastatiques (cisplatine, paclitaxel).

. Immunothérapie (pembrolizumab) en cas de tumeur MSI-H ou dMMR (rare).

4) Morbidité et pronostic :

– Morbidité postopératoire :

. Désunion cicatricielle (30 %).

. Incontinence urinaire (10-15 %).

. Lymphœdème des membres inférieurs (si curage inguinal).

– Pronostic :

Survie à 5 ans :

. 80 % pour les T1N0 (tumeur < 2 cm, ganglions négatifs).

. 48 % pour les tumeurs opérables < 3 cm.

. < 20 % pour les stades avancés/métastatiques.

8. Suivi et prévention :

– Suivi :

. Examen clinique tous les 3-6 mois pendant 2 ans, puis annuel.

. IRM pelvienne en cas de suspicion de récidive.

– Prévention :

. Traitement du lichen scléreux vulvaire (LSV).

. Vaccination anti-HPV (efficace contre les types 16 et 18).

. Arrêt du tabac.

. Dépistage des VIN chez les femmes à risque.

9. Points clés à retenir :