1. Classification :
Les sarcomes du corps utérin naissent à partir des éléments du myomètre ou de l’endomètre.
1) A partir des éléments du myomètre (80 % des cas) :
Ce sont des tumeurs intramurales développées aux dépens des tissus conjonctifs normalement présents dans le myomètre.
– leiomyofibrosarcomes : 70 % nés des éléments fibro et myoblastiques le plus souvent intimement liés,
– angiosarcomes : 10 % nés des éléments vasculaires inclus dans le myomètre (vaisseaux sanguins ⇒ endothéliosarcomes, vaisseaux lymphatiques ⇒ lymphangiosarcomes).
2) A partir des éléments de l’endomètre (20 % des cas) :
– les mulléroblastomes : reproduisent les aspects histologiques du blastème mullérien (i. e de l’endomètre de l’embryon).
– d’autres fois une redifférenciation reproduit des tissus normalement rencontrés dans l’utérus ou non :
. tumeurs homologues : constituées d’éléments habituels à l’utérus ; elles peuvent se différencier en tumeur conjonctive (sarcome) et épithéliale (carcinome) ; ces “carcinosarcomes” associent un contingent conjonctif et un contingent épithélial malins,
. tumeurs hétérologues : constituées d’éléments étrangers (musculaires striés, osseux ou cartilagineux),
. le sarcome du chorion cytogène : est constitué de cellules stromales d’aspect malin.
2. Diagnostic :
Le diagnostic de ces tumeurs malignes de nature conjonctive, peu fréquentes, est difficile.
La moitié au moins de ces sarcomes reçoit une certitude diagnostique seulement après l’intervention ou même la mort de la patiente.
Le tableau clinique est très singulier :
– Des signes fonctionnels inquiétants surviennent en effet brusquement et souvent sur un terrain particulièrement évocateur. Dans la moitié des cas, c’est chez une femme ménopausée et âgée qui ne prend aucun traitement estrogénique qu’apparaissent des métrorragies spontanées, souvent abondantes, préoccupantes et que rien ne tarit. D’autres fois, c’est une hydrorrhée qui oblige cette vieille femme à se garnir en permanence. Il peut encore s’agir de douleurs abdominales, de signes de compression pelvienne.
– L’examen clinique apporte un élément fondamental : l’augmentation rapide du volume de la tumeur qui est le plus souvent visible dès l’inspection. Diagnostic différentiel : tumeur ovarienne.
Les frottis endométriaux par aspiration ou balayage procurent parfois un aspect très évocateur par le polymorphisme extrême et la présence de cellules fusiformes, petites et anormales ou franchement monstrueuses. En fait, les frottis sont (+) seulement lorsque le sarcome est endométrial et friable.
L’hystérographie procure l’image d’un utérus globalement hypertrophié, porteur d’une grosse lacune qui emplit la cavité, à large base d’implantation, bien cernée par le produit de contraste, à contours légèrement polycycliques et sillonnée d’échancrures intratumorales. Diagnostic différentiel : cancer encéphaloïde de l’endomètre.
Les prélèvements biopsiques ou par curetage sont eux aussi parfois pris en défaut.
Ils ont procuré le diagnostic entre 20 et 60 % des cas, d’autant que le prélèvement était plus appuyé ou que le sarcome avait une évolution endocavitaire ou une consistance friable.
3. Traitement :
L’évolution des sarcomes utérins est dans la grande majorité des cas rapidement mortelle.
Les traitements actuellement proposés ont seulement une visée palliative ou d’hémostase.
1) Chirurgie :
Elle consiste habituellement en une hystérectomie totale.
Point n’est besoin d’élargir au vagin ni aux ganglions, l’extension est essentiellement sanguine.
L’intervention est souvent rendue difficile :
– du fait du terrain,
– surtout, elle est périlleuse en raison des caractères anatomiques de l’utérus : il est volumineux, ses pédicules sont dilatés et élargis, il est surtout friable et doit être manipulé avec grande précaution.
L’infection et la nécrose endocavitaires sont ici particulièrement fréquentes.
Certains auteurs ont proposé une L.C.H.E :
– dans tous les cas,
– dans les carcinosarcomes et les mulléroblastomes (en raison de l’envahissement lymphatique).
Nb : Découverte du sarcome sur une PIECE DE MYOMECTOMIE ⇒ pratiquer une HYSTERECTOMIE.
2) Physiothérapie :
– La curiethérapie est sans effet.
– Les irradiations externes se montrent sans grande efficacité.
Seul le carcinosarcome bénéficierait théoriquement d’une curiethérapie pré-op et d’une irradiation externe post-op.
3) Chimiothérapie :
Elle seule ne procure aucune guérison. A titre palliatif, elle peut être administrée soit par voie générale, soit par voie régionale.
EN PRATIQUE :
– Stades I et II :
. Chirurgie : hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale,
. Lymphadénectornie pelvienne si carcinosarcome,
. Irradiation externe complémentaire.
– Stades III et IV :
. Radiothérapie palliative ou hémostatique,
. Chimiothérapie avec réévaluation après 3 cures pour une chirurgie éventuelle.
En cas d’échec de la chimiothérapie : radiothérapie.
4. Résultats et pronostic :
Selon les publications, la mortalité varie entre 70 et 100 %.
Le seul facteur pronostique vrai est le potentiel malin même de la tumeur dont l’allure évolutive se traduirait surtout par un nombre élevé de mitoses.
