Un très bref rappel embryologique est indispensable pour comprendre les malformations.

En l’absence d’hormone anti-müllerienne, les canaux de Müller ou canaux paramésonéphrotiques vont se développer.

Ce développement comporte 3 phases :

* Migration des canaux de Müller (6ème – 9ème semaine de grossesse) :

Les canaux de Müller migrent vers le sinus uro-génital tandis que les reins gagnent les fosses lombaires (6ème – 9ème semaine).

Selon l’importance de l’absence de formation ou de progression, on observera des aplasies utérines uni ou bilatérales complètes ou non. Les anomalies rénales associées sont fréquentes. 

* Accolement des canaux de Müller (10ème – 13ème semaine de grossesse) :

Accolement du tiers inférieur des canaux de Müller ébauchant les cavités utérine et vaginale supérieure ; le défaut de fusion peut être plus ou moins complet et réaliser un utérus bicorne uni- ou bicervical, avec ou sans cloison vaginale ; les anomalies rénales sont fréquemment associées.

* Résorption de la cloison inter-Müllerienne (14ème – 17ème semaine de grossesse) :

Résorption de la cloison médiane séparant les canaux de Müller, vers le haut et le bas à partir de la région isthmique.

L’absence totale ou partielle de résorption de la cloison inter-müllerienne conduit à un utérus cloisonné. Les malformations urinaires associées sont rares.

Au total les canaux paramésonéphrotiques ou canaux de Müller sont à l’origine de la portion supérieure des voies génitales de la femme (trompes, utérus, 2/3 supérieurs du vagin), tandis que le 1/3 inférieur du vagin est issu du sinus urogénital (le développement externe normal du vagin n’exclut donc pas une malformation sus jacente).

L’origine embryologique des ovaires est indépendante de celles des voies génitales.

Le développement embryologique de l’appareil génital, intimement lié à celui des voies urinaires, doit faire garder à l’esprit la possibilité de malformations associées et justifie l’exploration échographique systématique de l’appareil urinaire devant une malformation de l’appareil génital féminin. Les anomalies urinaires pouvant être associées sont de différents types : ectopie, agénésie, malrotation, fusion et duplication. Chez la fille, le canal de Wolff régresse ne laissant que des reliquats au niveau du ligament large (canal de Malpighi-Gartner).

Au total :

1. Ovaires :

Ils ont un développement embryologique totalement indépendant de celui du tractus génital.

Les cellules germinatives primordiales apparaissent dans la paroi de la vésicule vitelline puis pénètrent dans l’embryon le long du mésentère dorsal, puis la crête génitale se forme en avant du mésonéphros.

A la 8ème semaine se constituent les cordons sexuels primaires qui, dégénérant, seront remplacés par un tissu fibreux qui constitue la partie centrale de l’ovaire.

Une nouvelle prolifération de l’épithélium cœlomique donne naissance à de nouveaux cordons sexuels qui contiennent les gonocytes transformés en ovogonies qui se multiplient activement.

A partir du 3ème mois, l’ovaire et la trompe utérine vont amorcer un mouvement de bascule qui va les amener dans le pelvis.

2. Conduits génitaux internes :

Ils vont se développer à partir des deux canaux de Müller en trois étapes :

1) Etape tubaire (7ème semaine) :

La trompe aura pour origine la partie initiale du canal de Müller dont l’extrémité supérieure en entonnoir deviendra le pavillon.

Puis la trompe, d’abord verticale, s’horizontalisera en suivant l’ovaire dans sa migration.

2) Formation de la corne utérine (8ème semaine) :

Le canal de Müller change de direction en surcroisant le ligament inguinal. De ce croisement naîtra la corne utérine.

La partie antéro-externe du ligament inguinal donne le ligament rond.

La partie postéro-interne du ligament donne le ligament utéro-ovarien.

3) Etape utérovaginale :

Lorsque les deux canaux de Müller sont arrivés au contact de la ligne médiane, ils changent de direction, et cheminent parallèlement vers le sinus urogénital qu’ils atteignent au début de la 9ème semaine :

– à la 10ème semaine, les deux canaux s’accolent ;

– du tissu mésenchymateux comble l’espace triangulaire séparant les deux cornes utérines ;

– la cloison d’accolement des deux canaux commence au niveau de l’isthme et se dirige vers le bas pour former le col (de la 11ème à la 13ème semaine) ;

– la cavité utérine définitive se forme par résorption à partir de l’isthme de ce qui reste de la cloison d’accolement.

4) Sinus urogénital :

Il forme le secteur vésico-urétral et un secteur génital qui formera le vestibule de la vulve et, suivant les auteurs, la totalité ou la partie inférieure du vagin.

3. Organes génitaux externes :

Ils se développent à partir du tubercule génital qui donne le clitoris, les replis génitaux, les petites et les grandes lèvres.

On comprend donc après ce bref rappel que :

– les ovaires ont une origine embryologique différente de l’utérus, des trompes et du vagin ;

– les canaux de Müller vont former les trompes, l’utérus et les deux tiers supérieurs du vagin ;

– les anomalies du développement de ces canaux conduisent à des aplasies, des anomalies d’accolement, des anomalies de résorption des cloisons, ces anomalies pouvant être symétriques ou asymétriques ;

– le tiers inférieur du vagin et le vestibule se développent avec le sinus urogénital. Les anomalies de ce segment seront souvent associées à des anomalies du segment urétrovésical ;

– enfin, les grandes et les petites lèvres ont une origine embryologique différente du tiers inférieur du vagin.

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