1. Définition :
La môle hydatiforme ou grossesse môlaire est une anomalie de l’œuf caractérisée par l’absence d’embryon, la dégénérescence kystique des villosités choriales et par une prolifération trophoblastique responsable d’une sécrétion excessive de gonadotrophines chorioniques.
Elle regroupe deux entités distinctes :
– la môle complète ou classique (la plus fréquente) : correspond à une dégénérescence multikystique du trophoblaste et une absence de tissu embryonnaire,
– la môle partielle ou embryonnée : associe du tissu trophoblastique hypertrophique et du tissu embryonnaire le plus souvent dans le cadre d’une triploïdie. Le diagnostic n’est souvent porté qu’au début du deuxième trimestre devant un retard de croissance précoce et/ou un syndrome polymalformatif associé à un placenta vacuolaire.
2. Môle classique (ou complète) :
L’aspect échographique est caractéristique à partir de 10-11 SA :
– cavité utérine occupée en totalité par des structures kystiques anéchogènes (vésicules môlaires), de taille et de forme variables, entre lesquelles on retrouve de larges plages hypoéchogènes, à contours irréguliers, de siège périphérique, correspondant à des hématomes et à des lacs vasculaires d’origine maternelle, le tout expliquant la taille souvent supérieure de l’utérus pour l’âge de la grossesse,
– absence de cavité amniotique et d’embryon décelable,
– absence de vascularisation au doppler couleur au sein d’un tissu trophoblastique anormal,
– hyperstimulation ovarienne donnant de gros kystes ovariens bilatéraux et multiloculaires (présents dans 50 % des cas) secondaire à la sécrétion excessive d’hCG.
A 6-8 SA, le diagnostic échographique est plus difficile ; l’aspect retrouvé est le plus souvent celui d’une rétention ovulaire banale. L’utilisation d’une sonde endovaginale de haute fréquence permet parfois de retrouver au sein d’une cavité utérine échogène, épaissie et désorganisée, de multiples microkystes.
3. Môle embryonnée (ou partielle) :
Elle associe du tissu trophoblastique hypertrophique et du tissu embryonnaire et correspond toujours à une anomalie chromosomique de l’embryon (triploïdie).
Le diagnostic n’est souvent porté qu’au début du deuxième trimestre devant un retard de croissance précoce et/ou un syndrome polymalformatif associé à un placenta vacuolaire.
Contrairement à une idée longtemps répandue, la môle partielle n’est pas dépourvue de risque évolutif : si son potentiel de dégénérescence vers une tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG) reste nettement plus faible que celui de la môle complète (≈ 3 % contre 15 %), des cas de môle partielle invasive ou de choriocarcinome sont documentés, justifiant une surveillance biologique systématique au même titre que la môle complète.
Elle se développe échographiquement au début comme une grossesse normale. Vers 9 à 10 SA, le trophoblaste augmente nettement de volume et se vacuolise. Ces changements sont souvent contemporains de la mort de l’embryon.
– Au premier trimestre en effet, lorsque la grossesse est évolutive, les signes échographiques ne sont pas caractéristiques. Seule une étude attentive du trophoblaste permettrait parfois de noter un aspect vésiculaire de celui-ci qui paraît globalement ou focalement épaissi. Les kystes d’hyperstimulation sont plus rares.
– En cas de grossesse arrêtée, le sac gestationnel paraît petit par rapport au trophoblaste hypertrophique et l’embryon de petite taille peut présenter un lymphœdème généralisé.
Ce diagnostic de môle embryonnée peut être porté à tort devant une grossesse môlaire vraie associée à un gros hématome mimant un sac ovulaire. Cette erreur, redressée par l’anatomopathologie, a peu de conséquences.
– Lorsque la môle avorte précocement, elle peut être infraclinique et infra-échographique. Cette éventualité est redoutable si l’examen anatomopathologique n’est pas demandé devant cet avortement apparemment banal.
La constatation échographique d’un sac ovulaire lytique, dont le trophoblaste n’est pas parfaitement homogène, implique un contrôle histologique de cette fausse couche.
4. Diagnostic différentiel :
Il est parfois difficile d’éliminer une fausse couche banale avec dégénérescence hydropique pseudo-môlaire due à une rétention prolongée.
L’examen anatomopathologique et les dosages hormonaux permettent de porter un diagnostic formel.
5. Surveillance échographique dans les suites d’une môle :
Il existe un risque de môle invasive ou de dégénérescence en tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG), terminologie actuelle regroupant môle invasive, choriocarcinome et tumeur du site d’implantation placentaire, et qui remplace l’ancienne dénomination de « chorio-épithéliome ».
Ce risque (≈ 15 % môle complète, ≈ 3 % môle partielle selon la HAS) oblige à suivre ces femmes de façon stricte, à la fois sur le plan échographique et hormonal.
L’échographie doit être effectuée pour vérifier la vacuité utérine dans les deux semaines suivant l’évacuation de la môle (contrôle systématique, et non plus seulement réservé aux signes péjoratifs), mais aussi devant des signes d’alerte comme :
– une mauvaise involution utérine,
– la persistance ou la reprise des métrorragies,
– et la non-disparition, le plateau ou la réascension de l’hCG (critères FIGO détaillés dans l’article clinique).
On cherchera à apprécier :
– le volume utérin dans ses trois dimensions,
– la ligne de vacuité qui doit être fine et continue, mais reste dans ce contexte, insuffisante. Une rétention de quelques vésicules ne la fait pas disparaître et nécessite un nouveau geste thérapeutique ; on peut les mettre en évidence soit par hystéroscopie soit parfois en coupe frontale de l’utérus,
– l’involution des kystes de l’ovaire qui est parallèle à la chute des hCG,
– un éventuel envahissement du myomètre par l’apparition de zones échogènes évoquant une môle invasive,
– la possibilité d’un choriocarcinome et de métastases, justifiant en cas de suspicion une imagerie d’extension (radiographie thoracique, voire scanner thoraco-abdomino-pelvien), et non plus systématiquement, ce bilan n’étant indiqué qu’en cas de critère FIGO positif ou de suspicion clinique.
