1. Contexte :

1) Epidémiologie :

Le virus de la rubéole est parmi les agents les plus pathogènes pour l’embryon et le fœtus.

La première description du syndrome de rubéole congénitale a été réalisée par l’ophtalmologiste Australien Cregg en 1941 qui a rattaché à une épidémie de rubéole un grand nombre de cataractes néonatales.

La triade de Cregg comporte cataracte, cardiopathie et surdité, provoquée par l’atteinte fœtale in utero du virus de la rubéole. 

2) Risques pour le fœtus :

Les lésions les plus fréquentes liées au syndrome de rubéole congénitale sont résumées dans le tableau ci-dessous.

La sévérité de l’infection fœtale dépend également de l’âge de la grossesse au moment de la contamination.

Le risque malformatif est majeur avant 12 SA.

Entre 13 et 18 SA persiste essentiellement un risque de surdité.

Après 18 SA, on ne retrouve plus d’atteinte sévère et les enfants font seulement une forme infraclinique de rubéole congénitale.

 

Anomalies retrouvées dans le syndrome de rubéole congénitale et leur fréquence

Anomalie

Fréquente

Rare

Générale

RCIU

Prématurité
avortement
mort néonatale

Cardio-vasculaire

Persistance du canal artériel
Sténose AP

Coarctation de l'aorte
Myocardite
CIA, CIV

Oculaire

Cataracte
Rétinopathie
Microphtalmie (si cataracte unilatérale)

Opacité cornéenne
Glaucome
Néovascularisation rétinienne

Auditive

Surdité d'origine centrale +++

 

Système nerveux central

Méningoencéphalite
Anomalies EEG
Retard mental
Troubles du comportement
hypotonie

Microcéphalie
Calcifications intracrâniennes
Autisme
Panencéphalite chronique progressive
Troubles du langage (en dehors de la surdité)

Cutanés

Anomalies des dermatoglyphes

Eruption rubéoliforme chronique

Pulmonaires

 

Pneumonie interstitielle

Hépatiques

Hépatomégalie

Ictère
Hépatite

Sang

Purpura thrombocytopénique

Anémie

Système immunitaire

 

Hypogammaglobulinémie
Adénopathies
Hypoplasie thymique

Os

Malformation des métaphyses des os longs (bandes claires)

Fontanelle antérieure large
Micrognatie

Système endocrinien

diabète

Pathologie thyroidienne

Anomalie de l'hormone de croissance

Système génito-urinaire

 

Cryptorchidie
Rein polykystique

Sont notés en gras et en italique les signes théoriquement accessibles à l'échographie

2. Diagnostic anténatal :

Le diagnostic prénatal de contamination fœtale fait actuellement appel principalement à la biologie materno-fœtale et plus accessoirement à l’échographie.

L’infection fœtale peut être montrée par :

– la ponction de sang fœtal : réalisable à partir de 20-22 SA, qui va rechercher la présence du virus par amplification génique ou culture, la présence d’IgM spécifiques et l’existence de signes non spécifiques d’infection fœtale (élévation des IgM totales, anémie, thrombopénie, élévation des enzymes hépatiques, érythroblastose…),

– un prélèvement de liquide amniotique 5 semaines après la séroconversion maternelle pour recherche du génome viral par PCR,

– l’échographie est primordiale pour la recherche de malformations liées à l’infection rubéoleuse. La littérature est pauvre en descriptions échographiques d’anomalies.

 

L’étude échographique devra s’attacher à rechercher :

– des cardiopathies, essentiellement des atteintes septales ou des atrésies pulmonaires,

– des malformations cérébrales (microcéphalie),

– des atteintes oculaires qui sont fréquentes comme la cataracte, la microphtalmie,

– un RCIU, 

– ainsi que d’autres signes d’infection non spécifiques : hépatosplénomégalie, augmentation de l’épaisseur du placenta, anomalie de la quantité de liquide amniotique.

Noter cette page
Facebook
Twitter
Pinterest
Whatsapp
Fb messenger
Telegram
Copy link

Laisser un commentaire