Il s’agit d’une volumineuse tumeur développée au niveau du sacrum, d’échostructure solide ou mixte associée souvent à un hydramnios.
Il n’existe pas d’ouverture du rachis sacro-lombaire.
On recherche un prolongement intra-pelvien, rétrovésical de la tumeur et on surveille, dans ce cas, l’apparition éventuelle de compression des uretères.
1. Aspect échographique et malformations associées :
Dans sa forme isolée typique, il se présente sous l’aspect d’une tumeur solide ou mixte, plus rarement kystique (15 % des cas), souvent volumineuse et dont l’implantation se situe au niveau sacré ou sacro-coccygien.
Le tératome est volontiers volumineux d’emblée (aussi gros que la tête fœtale à 22 SA), ses contours sont irréguliers. Des calcifications sont parfois associées.
Le rachis est strictement normal, ce qui permet de le différencier de la méningocèle et de la myélo-méningocèle.
Le pôle céphalique est également normal.
Le Doppler met en évidence une vascularisation importante à partir d’une large artère sacrée (parfois aussi large que l’aorte) dont on retrouve le trajet initial en position médiane en avant du sacrum.
La classification d’Altman est la plus couramment utilisée et elle regroupe les tératomes en quatre types :
– type I : tératome extra-pelvien avec composante pré-sacrée minime ;
– type II : tératome extra-pelvien avec composante intrapelvienne nette ;
– type III : tératome extra et intra-pelvien avec extension abdominale ;
– type IV : tératome intra-pelvien.
Les anomalies associées (près de 20 % des cas) touchent le système musculo-squelettique et surtout le rachis inférieur : hypoplasie du sacrum, spina-bifida occulta, hypoplasie de L5, spondylolyse, spondylolisthésis, blocs vertébraux ou fusion partielle L4-L5.
Les formes à composante intra-pelvienne sont responsables de phénomènes de compression au niveau des organes de voisinage (hydronéphrose, voire dysplasie rénale, dilatation digestive).
Actuellement, l’IRM fœtale s’impose pour préciser les connexions et l’extension de la lésion.
Le tératome sacro-coccygien de type IV peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec un kyste de l’ovaire, un pseudo-kyste méconial, une duplication digestive, une méningocèle sacrée antérieure.
2. Complications :
Les principales complications sont l’hydramnios et l’anasarque fœto-placentaire par décompensation cardiaque.
Un hydramnios aigu peut être une circonstance de découverte. Pour expliquer leur survenue, trois mécanismes sont évoqués : l’existence d’un shunt artério-veineux au sein de la tumeur, la constitution d’une anémie fœtale par hémorragie intra-tumorale ou encore la transsudation de liquide à partir du tératome.
Le risque semble d’autant plus élevé que le degré de vascularisation de la tumeur est important.
Le risque évolutif le plus grave est la survenue d’hémorragies intra-tumorales entraînant une anémie ou une mort fœtale brutale.
L’hémorragie intra-tumorale se traduit par l’apparition de plages liquidiennes au sein de la tumeur.
La mort fœtale in utero (MIU) est possible, en rapport avec une décompensation cardiaque ou une rupture vasculaire.
3. Critères pronostiques :
Ce sont les suivants :
– taille de la tumeur : pronostic défavorable ou réservé si supérieure au diamètre bipariétal lors du diagnostic ou si poids TSC/poids fœtal estimé ≥ 50 % ou si > 9 cm à terme ;
– structure : plus la tumeur est “solide”, plus grand est le risque de dégénérescence ;
– importance de la vascularisation : une tumeur très vasculaire entraîne plus fréquemment des complications graves à type de décompensation cardiaque, d’anasarque, de rupture vasculaire responsables de mort fœtale ;
– apparition d’un hydramnios ou d’une anasarque fœtoplacentaire (très péjorative) ;
– croissance rapide de la tumeur qui peut imposer une extraction prématurée avec ses propres risques : une surveillance hebdomadaire est conseillée pour les formes volumineuses et solides.
Ces mêmes critères seront utilisés pour choisir la voie d’accouchement et évaluer les possibilités chirurgicales.
La survie des formes solides et très vasculaires est inférieure à 50 %, le pronostic est bien meilleur pour les petits tératomes, les formes kystiques ou les formes stables.
