Appareil urinaire

Les arguments échographiques en faveur d’une affection urinaire sont :

– l’oligoamnios : mais celui-ci peut aussi être dû à un RCIU, une insuffisance placentaire ou à une rupture de la poche des eaux,

– l’ascite fœtale,

– l’augmentation du volume de l’abdomen liée à la présence de deux énormes reins,

– et enfin l’existence d’antécédents de pathologies néphro-urologiques transmissibles comme le syndrome de Meckel, les reins microkystiques et certaines formes de sténose des voies urinaires.

1. Affections rénales :

1) Agénésie rénale :

– L’agénésie rénale bilatérale ou syndrome de Potter est rare, létale, suspectée en premier devant un anamnios.

L’absence de liquide rend difficile à affirmer qu’il existe deux reins. On confirme éventuellement l’absence de diurèse fœtale par un test au furosémide. Après une injection intraveineuse maternelle, d’une ampoule, la vessie fœtale doit se remplir en 30 à 60 mn. De toute façon l’anamnios est de très mauvais pronostic. L’aplasie ou l’hypoplasie sévère rénale bilatérale a un pronostic tout aussi grave.

– L’agénésie rénale unilatérale est une malformation fréquente. Son diagnostic est cependant difficile. Un diagnostic par excès est cependant sans conséquence car il peut s’agir d’une hypoplasie ou d’un rein ectopique unilatéral méconnu. 

2) Ectopie rénale :

Lorsqu’on ne voit pas de rein dans la loge rénale, il est nécessaire de le rechercher en position pelvienne, en position ectopique croisée ou encore en position pré-vertébrale dite reins en fer à cheval. Cela en réalité ne constitue pas une réelle anomalie. 

3) Deux gros reins sans kystes :

– S’ils sont hyperéchogènes avec perte de la différenciation cortico-médullaire, il s’agit de la polykystose infantile : maladie rare à transmission autosomique récessive, elle est le plus souvent mortelle en post-natal immédiat. 

Paradoxalement, aucun kyste n’est décelable en échographie au sein de ces gros reins car les kystes sont trop petits pour être vus.

– S’ils sont d’échostructure normale, il peut s’agir d’un syndrome de Wiedemann-Beckwith, avec macrosomie marquée et augmentation de volume de tous les organes. On cherche une omphalocèle et une protrusion de la langue. 

4) Reins avec kystes :

– Les kystes multiples : aucune structure rénale normale ne peut être identifiée. Leur taille variable et leur disposition anarchique doit permettre de les différencier d’une simple hydronéphrose. L’association de kystes et d’anomalies morphologiques ou obstructives des voies excrétrices est toujours possible compte tenu des aspects anatomopathologiques variés rencontrés dans les dysplasies rénales. Ces lésions peuvent toucher le rein de façon partielle ou totale, uni ou bilatérale. La dysplasie multikystique rénale bilatérale totale est létale en raison de l’absence de cavités excrétrices. Son diagnostic est possible entre 15 et 20 SA, surtout en cas d’antécédent, devant deux énormes reins multikystiques et l’absence permanente de remplissage vésical après test au furosémide.

– Le kyste isolé cortical est exceptionnel. 

5) Tumeurs du rein :

Leur diagnostic est possible en prénatal bien que très exceptionnel. Les principales sont le néphroblastome et la tumeur bénigne de Bolande. On évoque ce diagnostic devant un syndrome de masse de la fosse lombaire sans rein normal visible ou avec un rein partiellement amputé. Cette recherche est essentielle dans le syndrome de Wiedemann-Beckwith.

Le diagnostic différentiel est celui de la tumeur ou de l’hématome de la surrénale. Dans ce cas le rein normal doit être recherché refoulé le plus souvent en avant et en dehors. Seul l’hématome de la surrénale peut disparaître en cours de grossesse.

2. Dilatation des voies urinaires :

1) Obstruction haute :

– La dilatation pyélique modérée : on souhaite que le pyélon mesure moins de 5 mm en antéro-postérieur dans le 2ème trimestre et moins de 10 mm au 3ème trimestre. La dilatation pyélique peut être isolée ou associée à une dilatation calicielle tubulaire ou en boule. La dilatation calicielle peut être proportionnelle ou non à la dilatation pyélique. Il ne faut pas confondre les pyramides de Malpighi qui sont triangulaires, finement échogènes et symétriques avec l’image des calices dilatés. Des cavités pyélo-calicielles anormalement visibles peuvent signifier un début de syndrome de jonction ou n’être qu’une image transitoire régressant spontanément. On a parfois décrit de telles anomalies dans la trisomie 21, d’où l’intérêt de rechercher les autres signes évocateurs de cette anomalie chromosomique.

– L’hydronéphrose par syndrome de jonction peut être uni ou bilatérale et se démasquer dès le 2ème trimestre de la grossesse. Elle se traduit comme décrit précédemment par une dilatation pyélique et calicielle sans uretère visible. Elle évolue peu en cours de grossesse mais l’existence de quelques cas d’évolution rapide justifie une surveillance mensuelle surtout en cas de forme bilatérale. La surveillance impose la mesure des pyélons, des calices et de l’épaisseur de la corticale rénale.

2) Obstruction basse sus vésicale :

– Urétéro-hydronéphrose : c’est l’image de l’hydronéphrose du syndrome de jonction accompagné d’un uretère visible dont la taille variable n’est pas proportionnelle à l’importance de la dilatation des cavités rénales. L’uretère peut être fin et sinueux ou très large et replié créant alors de fausses images multikystiques sous rénales évoquant à tort une sténose digestive basse.

Si elle est bilatérale, on recherche les preuves d’une obstruction sous-vésicale liée à des valves de l’urètre, ou alors on évoque la possibilité de deux méga-uretères.

Si elle est unilatérale, elle peut ne porter que sur le pyélon supérieur d’une duplicité pyélique ou être la conséquence d’une urétérocèle parfois visible dans la vessie. Là encore, elle peut correspondre à un méga-uretère.

– L’urétérocèle est décelée sous forme d’une image kystique intra-vésicale souvent associée à une dilatation du haut appareil urinaire. Elle peut être uni ou bilatérale, de petit diamètre ou très importante.

3) Obstruction basse sous vésicale :

– La mégavessie ;

– Les valves de l’urètre associent une mégavessie à une urétéro-hydronéphrose bilatérale plus ou moins importante. La vessie peut être petite à paroi épaisse dite vessie de lutte.