La pathologie urinaire est au premier plan, les anomalies génitales constituent des signes d’appel supplémentaires.
1. Exstrophie vésicale :
Elle survient dans 1 sur 50.000 naissances.
Hormis la vessie non visible, l’existence d’une plaque vésicale irrégulière sous ombilicale et le diastasis de la symphyse pubienne, on retrouve des anomalies génitales caractéristiques de la non fusion des tubercules génitaux :
– épispadias chez le garçon,
– bourrelets labiaux très écartés chez la fille.
2. Uropathie obstructive :
La pathologie urinaire est au premier plan avec mégavessie, dilatation urétérale et dilatation pyélocalicielle, oligoamnios. On observe alors une dilatation de l’urètre proximal (plus rarement distal), souvent attribuée à une valve de l’urètre chez le garçon.
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Dernière mise à jour le : 4/12/21